| Критерии постановки диагноза РКМП
1.
Эхокардиографические признаки – увеличение размеров пред-
сердий при нормальных или почти нормальных размерах лево-
го желудочка и его систолической функции.
2.
Отсутствие значимого увеличения толщины стенок ЛЖ.
3.
Отсутствие признаков констриктивного перикардита.
4.
Увеличение конечно-диастолического давления в левом желу-
дочке при катетеризации камер сердца.
Основные механизмы снижения комплаентности и увеличе-
ния «жесткости» ЛЖ
•
Нарушение расслабления миокарда на уровне саркомера
вследствие мутаций белков (тропонин I, тропонин Т, тяжелые
цепи β- миозина) и белков цитоскелета.
•
Нарушение расслабления миокарда вследствие инфильтрации
(амилоидоз) и накопления (болезни накопления гликогена, бо-
лезнь Фабри, гемохроматоз).
•
Нарушение расслабления миокарда вследствие патологии эн-
докарда (эозинофильный эндокардит Леффлера, эндокарди-
альный фиброэластоз).
Достарыңызбен бөлісу: | 
