Кардиомиопатии

Аритмогенная  дисплазия  правого  желудочка  (АДПЖ),  чаще  на-

зываемая аритмогенной дисплазией сердца (АДС), – заболевание мио-

карда,  которое  характеризуется  фиброзно-жировым  перерождением 

миокарда, затрагивающем как ПЖ, так и ЛЖ, с широкой фенотипиче-

ской экспрессией клинических признаков.  

Истинная  распространенность  неизвестна,  по  приблизительным 

оценкам она варьирует в пределах 1:2000–1:5000. Соотношение муж-

ского пола к женскому примерно 3:1, но в генотипированных когортах 

соотношение полов равно единице.