Кардиомиопатии

Гудкова А.Я. Лекция «Кардиомиопатии» 

– 47 – 

2. 

Некомпактный  миокард  ЛЖ,  ассоциированный  с  дилатацией  и 

дисфункцией ЛЖ в начале заболевания (например, инфантильная 

кардиомиопатия  при  синдроме  Барта).  Таффазинопатии  пред-

ставляют  собой  уникальную  модель  некомпактного  миокарда 

ЛЖ, как кардиомиопатии. 

3. 

Некомпактный  миокард  ЛЖ,  отвечающий  всем  критериям 

ДКМП, ГКМП, РКМП или аритмогенной дисплазии ПЖ. В этих 

случаях  присутствуют  и  кардиомиопатия,  и  некомпактный  мио-

кард ЛЖ. 

4. 

Некомпактный миокард, ассоциированный с врожденными поро-

ками  сердца  (от  открытого  артериального  протока  или  дефектов 

межпредсердной/межжелудочковой перегородки до более серьез-

ных  состояний,  таких  как  аномалия  Эбштейна  или  синдрома  ги-

поплазии левых отделов сердца). Эти случаи могут быть как спо-

радическими, так и семейными, с наличием врожденных пороков 

сердца более чем у одного члена семьи. 

5. 

Синдромы  с  некомпактным  миокардом  ЛЖ  (как  спорадические, 

так  и  семейные),  при  которых  морфология  некомпактного  мио-

карда  является  одной  из  кардиальных  признаков,  ассоциирован-

ных как с моногенными дефектами, так и хромосомными анома-

лиями.  К  таким  синдромам  относятся  редкие  заболевания,  неко-

торые  из  которых,  впрочем,  хорошо  известны  кардиологам  (бо-

лезнь Андерсона-Фабри, болезнь Данона), за счет того, что фено-

тип  ГКМП  очень  часто  является  первой  манифестацией  данных 

состояний.  Приобретенный  или  потенциально  обратимый  изоли-

рованный некомпактный миокард ЛЖ, случаи которого описаны 

у атлетов, при серповидноклеточной анемии, беременности, мио-

патиях, хронической почечной недостаточности. 

6. 

Некомпактный  миокард  ПЖ,  как  изолированный  процесс,  или 

совместный, также затрагивающий ЛЖ. 

 

Гудкова А.Я. Лекция «Кардиомиопатии» 

– 48 – 

АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ СЕРДЦА 

жүктеу/скачать 1,7 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: