Эктопиязаднепроходного отверстия - состояние, когда заднепроходное отверстие, имеющее все признаки нормального (хорошо открывается, сжимается и нормально функционирует), расположено на необычном месте — близко к половым органам. Различают промежностную и вестибулярную эктопию. Истинную эктопию необходимо дифференцировать от свищевых форм атрезии, так как последние не в состоянии обеспечить полноценной функции и требуют хирургической коррекции. Различия заключаются в визуальном выявлении сокращений наружного сфинктера или с помощью электромиографии. При эктопии он сокращается вокруг анального отверстия, а при свищах сокращение волокон наружного сфинктера наблюдается вне его. При эктопии заднепроходного отверстия функциональных отклонений не выявляется
Врожденные сужения заднепроходного отверстия и прямой кишки локализуются в области гребешковой линии анального кольца. - это тонкая мембрана, в других случаях — плотное фиброзное кольцо. Протяженность - от нескольких миллиметров до 2—4 см. В периоде новорожденности и первые месяцы жизни врожденные стриктуры клинически обычно не проявляются, так как жидкий кал свободно проходит через сужение. При резких степенях стеноза у ребенка с первых дней наблюдается запор, кал выделяется в виде узкой ленты. С введением прикорма запор становится более выраженным. Ребенок беспокоен, прогрессируют вздутие живота, плохой аппетит, отставание в массе тела; формируется вторичный мегаколон. Диагностика врожденного сужения анального канала не вызывает затруднений. При ректальном пальцевом исследовании в зоне сужения определяется податливое эластическое кольцо; иногда при резком стенозе не удается провести кончик пальца. Уточняют диагноз с помощью рентгеноконтрастного исследования прямой кишки, колоноскопии.
Лечение. Экстренной операции в первые 2 сут жизни требуют все виды полных атрезий, а также свищевые формы: ректоуретральная, ректовезикальная и при малых диаметрах — ректовагинальная, ректопромежностная. В возрасте от 1 — 3 мес до 1—3 лет проводят коррекцию пороков со свищами в половую систему и на промежность, не вызывающих симптомов кишечной непроходимости. При низких формах атрезий заднепроходного отверстия и прямой кишки выполняют одномоментную промежностную проктопластику. В случаях средних форм атрезии (высота 1,5—2 см от кожи промежности) - сакропромежностная проктопластика, позволяющая хорошо мобилизовать, провести через пубококцигеальную связку и наружный сфинктер кишку. Высокие формы атрезии требуют значительной мобилизации кишки, выполнить которую возможно лишь брюшно-сакропромежностным способом - два этапа. В первые дни жизни в левой подвздошной области накладывают противоестественный задний проход по Микуличу на сигмовидную кишку максимально близко к зоне атрезии для ликвидации кишечной непроходимости. В возрасте 3 мес—1 года выполняют второй этап радикальной операции. После операции, начиная с 10—14-го дня, проводят профилактическое бужирование вновь созданного анального канала бужами Гегара, постепенно увеличивая от № 8 до № 11 —12. Профилактическое бужирование в течение 2—2,5 мес позволяет создать нежный рубчик в месте перехода кишки в кожу и избежать стеноза прямой кишки. Бужирование проводят ежедневно в течение первых 1—2 нед — в стационаре, а затем дома родителями под еженедельным диспансерным контролем.
25. Пороки развития толстой кишки. Мегадолихоколон. Болезнь Гиршпрунга. Клиника, диагностика. Лечение.