Классификация иммунодефицитов. Первичные иммунодефициты

Лабораторные показатели :

1. Тромбоцитопения; Тр меньшего размера, чем у здоровых людей.

Иммунограмма:

• Нарушение функциональной активности СD4, СD8 лимфоцитов
• Низкий уровень иммуноглобулинов М
• Уровень иммуноглобулинов G в норме
• Количество Ig E повышено

Лечение -симптоматическое.

1. Спленэктомия помогает уменьшить проявления геморрагического синдрома.

2. Трансплантация костного мозга.

3. Заместительная терапия эритроцитарной массой при значительной эритропении.

4. При массивных кровотечениях показано переливание крови.

5. В случае рекуррентных инфекций назначают антибиотики.

6. Переливание иммуноглобулинов.

Прогноз неблагоприятный

Причины смерти тяжелые инфекции, крвотечения, малигнизация

Дефицит клеточного звена иммунитета. Синдром Ди-Джоржи (гипо-, аплазия тимуса)

Нарушение развития тимуса, щитовидной, паращитовидной желез в эмбриогенезе.

Клиника:

• Рецидивирующие вирусные, паразитарные и бактериальные инфекции, микозы;
• Гипопаратиреоидизм (снижение кальция - судороги)
• Дисморфия лица(пороки, несимметричное расположение органов, волчья пасть, аномалии дуги аорты, неправильно сформированы уши, разрез глаз)
• Необычные тяжелые реакции (вплоть до смертельного исхода) на вакцинацию
• Пороки развития (атрезия пищевода, недоразвитие почек и мочеточника и т.д.)

Дефицит клеточного звена иммунитета. Синдром Ди-Джоржи (гипо-, аплазия тимуса)

Иммунограмма:

• Лимфоцитопения
• Снижение количества и функциональной активности Т-л
• Количество В-л и Ig в периферической крови в пределах нормы

Лечение: пересадка тимуса.

Прогноз:По наблюдениям, если ребенок пережил пятилетний рубеж, то проявления синдрома .Ди Джорджи постепенно нивелируются.

жүктеу/скачать 9,29 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: