Тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИД) Лечение тяжелого комбинированного иммунодефицита: 1. Трансплантация костного мозга. 2. Пересадка клеток эмбриональной печени и тимуса. 3. Трансплантаци комплекса – тимус – грудина 4. Антибиотикотерапия. 3. Внутривенные иммуноглобулины. Прогноз: Продолжительность жизни таких детей составляет около года, может быть продлена путем их изолирования от внешней среды и содержания в стерильных палатах, в которых полностью исключается контакт с микробами. - такие мероприятия оправданы только в ожидании адекватного лечения. Комбинированные Т- и В-иммунодефициты Синдром Оменна. Описан в 1965 г. как семейный ретикулоэндотелиоз с эозинофилией. Клинически проявляется -вскоре после рождения, характеризуется развитием генерализованной эритродермии и десквамации кожных покровов; диареей, гепатоспленомегалией, лимфаденопатией, лихорадкой. Причина— мутации в генах RAG1 и RAG2, на хромосоме 11р13, участвующих в процессах перестройки генов TCR и BCR. Не формируется разнообразие TCR и BCR, а также антител, нарушается экспрессия антигенных рецепторов. Иммунограмма: - очень низкое содержание В-клеток, сывороточных IgA, IgM, IgG
- лейкоцитоз, гиперэозинофилия
- повышенный уровень IgE.
- в ЛУ отсутствуют фолликулы с центрами размножения. Тимус гипоплазирован.
Прогноз неблагоприятный. При лечении рекомендуют трансплантацию костного мозга. Комбинированные иммунодефициты. Атаксия-телеангиэктазия (Синдром Луи-Барр) Дефект иммунной системы: 1. Нарушения функции Т- и В-лимфоцитов. 2. Гипоплазия тимуса, селезенки, миндалин, ЛУ. 3. Снижение уровня Ig A, E, G Локализация дефекта в хромосоме: 11q22.3 (продукт гена – белок atm(контроль клеточного роста, распознавание клеткой поврежденной ДНК и ее репарацию или блокирование клеточного цикла).
Достарыңызбен бөлісу: |
