Клинические рекомендации по ведению новорожденных с заболеваниями кожи и подкожной клетчатки

Летальный злокачественный буллезный эпидермолиз (форма Герлитца)

жүктеу/скачать 0,85 Mb. Pdf көрінісі бет 15/32 Дата 02.04.2022 өлшемі 0,85 Mb. #137667

Летальный злокачественный буллезный эпидермолиз (форма Герлитца)  —  и проявляется в первые дни после рождения буллами на волосистой части головы, вокруг  рта, на лбу, туловище. Пузыри могут сливаться, но после вскрытия эрозии  не эпителизируются, кровоточат. Симптом Никольского положителен. Характерны  поражения больших участков кожных покровов, слизистых оболочек, в том числе  бронхиол. Ладони и стопы не поражены. Характерны пороки развития и отторжение  ногтевых пластинок, волос и другие врожденные дисплазии.  жүктеу/скачать 0,85 Mb. Достарыңызбен бөлісу: