Клинические рекомендации по ведению новорожденных с заболеваниями кожи и подкожной клетчатки

Рецессивная дистрофическая форма буллезного эпидермолиза

жүктеу/скачать 0,85 Mb.

Pdf көрінісі

бет	16/32
Дата	02.04.2022
өлшемі	0,85 Mb.
	#137667

1 ... 12 13 14 15 16 17 18 19 ... 32

Байланысты:
Заб кожи

Рецессивная дистрофическая форма буллезного эпидермолиза
—
пузыри
и большие участки обнаженной кожи после их вскрытия могут быть уже при рождении.
Пузыри на всех участках тела иногда наполнены геморрагическим содержимым
(на ягодицах, стопах, лопатках, локтях) (рис. 3). После заживления эрозий типично
образование келоидных рубцов, приводящих к контрактурам, депигментации или
пигментации. Характерно образование милиумподобных кист в области рубцов,
деформация ногтевых пластинок кистей и стоп, атрофия концевых фаланг. Симптом
Никольского положителен. Типично поражение слизистых оболочек (полости рта, глаз,
гортани, глотки с развитием кератита, стенозов гортани и пищевода). Часты
дизэмбриогенетические стигмы или пороки развития внутренних органов, задержка
физического развития, дистрофия зубов в дальнейшем.

Рис. 3. Буллезный эпидермолиз
Дифференциальный диагноз проводят с врожденным сифилисом, буллезной
ихтиозиформной эритродермией, пиококковым пемфигоидом, синдромом Лайелла,
эксфолиативным дерматитом Риттера. В сомнительных случаях прибегают к
гистологическому изучению пораженных участков кожи (в том числе и при помощи
иммунофлюоресцентных моноклональных антител).

жүктеу/скачать 0,85 Mb.

Достарыңызбен бөлісу:

1 ... 12 13 14 15 16 17 18 19 ... 32