Гиповентиляционный синдром: выраженная респираторная недо
статочность развивается в 7–8%
случаев
Гиповентиляция – дополнительный риск развития пневмонии
Синдром фиброзирующего альвеолита (СФА): наиболее тяжелое поражение
легких при ПМ/ДМ наблюдается
в 10–69% случаев [26]
Зарубежные авторы называют СФА интерстициальной болезнью легких (ИБЛ) [28]. СФА при ПМ/ДМ
клинически сходен с идиопатическим фиброзирующим альвеолитом (ИФА).
L.N. Targoff и соавт. выделили
три формы СФА: • Поражение легких протекает по типу быстропрогрессирующего СФА (синдром Хаммена–Рича).
Клинически: острый непродуктивный кашель, одышка в покое, лихорадка. На рентгенограмме –
множественные мелкоочаговые затемнения и сетчатая деформация легочного рисунка. Такое
течение сравнительно быстро заканчивается фатальным исходом. Симптомы мышечного пораже
ния могут быть на втором плане.
• Развивается более медленно, дебютирует одышкой при физической нагрузке, в ряде случаев –
непродуктивным кашлем. Может наблюдаться тахипноэ, аускультативно – крепитация в нижних
отделах легких; редко – развитие легочного сердца и симптом «барабанных палочек». Клиниче
ские проявления ИБЛ могут предшествовать мышечному поражению, возникать одновременно
с ним или развиваться на фоне имеющегося тяжелого миозита.
• Изменения выявляются только при рентгенологическом и функциональном исследовании легких
у пациентов без выраженной клинической легочной симптоматики
