Мальчик 5 месяцев был направлен в больницу участковым педиатром по поводу одышки, периодического приступообразного кашля, плохой прибавки массы тела. Мальчик от III беременности (ребенок от I беременности умер в возрасте 7 месяцев от пневмонии, II беременность прервана по желанию матери). Масса тела при рождении 3700 г, длина-53 см. С 1 месяца жизни у ребенка отмечается приступообразный кашель, периодически «жирный» стул. При поступлении состояние очень тяжелое. Масса – 4600 г, длина – 55 см. Отмечается резко выраженная одышка с втяжением уступчивых мест грудной клетки. ЧД 68 в 1 мин. Кожные покровы бледные, сухие, цианоз носогубного треугольника. Подкожно-жировой слой развит очень слабо. Тоны сердца приглушены, ЧСС 148 в 1 мин. Перкуторно: над легкими звук с коробочным оттенком. Аускультативно: по всем легочным полям на фоне ослабленного дыхания выслушивается большое количество мелкопузырчатых хрипов. Живот увеличен в объеме, вздут, урчит при пальпации. Печень +3 см из-под края правой реберной дуги. Селезенка +1 см. Стул 6 раз в день, обильный, жирный.
Общий анализ крови: Нb – 108 г/л. эр – 4,66х1012/л. т. – 270х109/л,лейк. – 12,7х109/л, п/я – 11, с/я – 42, л. – 32, э – 5, м. – 10, СОЭ – 14 мм/час.
Общий анализ мочи: количество – 40 мл, относительная плотность – 1008, лейк. – 1-2 в п/зр, эритроциты – не обнаружены, слизь, бактерии – в незначительном количестве.
Копрограмма: большое количество нейтрального жира.
Хлориды пота – 68 ммоль/л.
Генетическое обследование: ∆F508/G542Х.
Посев мокроты на флору: Staphylococcusaureus 104.
Рентгенограмма легких: отмечается повышенная прозрачность легочных полей, низкое стояние диафрагмы, усиление прикорневого легочного рисунка, определяются мелкие очаговые тени с нерезкими контурами, больше в области проекции правого легкого. Тень сердца не изменена. Легочные синусы свободны.
Вопросы:
1. Сформулируйте предварительный диагноз? Муковисцидоз, обострение. ДН III степени.
2. С какими заболеваниями необходимо проводить дифференциальный диагноз? Наиболее частые нозологические формы для дифференциального диагноза при МВ
1) врожденные аномалии бронхиального дерева (КТ,
трахеобронхоскопия);
2) туберкулезная инфекция (консультация фтизиатра, проба
Манту, при
необходимости – аллерген туберкулезный рекомбинантный,
квантифероновый тест);
3) Иммунодефицитное состояние (необходима консультация
врача иммунолога (аллерголога-иммунолога), определение
уровней иммуноглобулинов основных классов (G, M, A, Е), а
также, по показаниям, субклассов иммуноглобулинов, уровня и
функции T клеток, В клеток, фагоцитоза, компонентов
комплемента, естественных киллеров, тесты на
вирус иммунодефицита человека (ВИЧ);
4) первичная цилиарная дискинезия –
характерные клинические проявления (триада
Картагенера у половины больных первичной
цилиарной дискинезией (ПЦД): хронический
бронхит, хронический синусит, обратное
расположение внутренних органов) световая и
электронная микроскопия биоптата слизистой
оболочки носа и/или бронха, как скрининг - метод
может быть использовано исследование уровня
оксида азота в выдыхаемом назальном воздухе (у
большинства пациентов с первичной цилиарной
дискинезией - снижен).
Достарыңызбен бөлісу: |