302
ночной, верхней и нижней брыжеечных вен и имеет длину всего около
двух сантиметров.
В зависимости от места препятствия портальному кровотоку раз-
личают три формы портальной гипертензии: внутрипеченочную, подпе-
ченочную и надпеченочную.
При
внутрипеченочной
форме препятствием портальному кровотоку
является сдавление внутрипеченочных разветвлений воротной вены па-
тологически измененной паренхимой и стромой печени при хронических
гепатитах и циррозах. У детей эта форма встречается редко (около10 %
случаев).
При
подпеченочной
форме препятствие кровотоку находится обычно
в воротной или селезеночной венах и является следствием пороков
их развития (кавернозная трансформация) или тромбоза. Эта форма пор-
тальной гипертензии у детей встречается почти в 90 % случаев. Чаще
всего ее причина — флебиты пупочной вены, являющиеся осложнением
гнойного омфалита. Нередкой причиной флебита пупочной вены является
также длительное стояние катетера в пупочной вене, который устанав-
ливается для проведения инфузионной терапии новорожденному. Мы
считаем, что пупочная вена может быть использована только для разовых
введений лекарственных веществ или проведения обменно-заменного пе-
реливания крови, после чего катетер должен быть непременно удален.
Флебит пупочной вены чрезвычайно опасен. Образующийся в вене тромб
своим «хвостом» проникает в воротную вену или левую ее ветвь, куда
впадает
пупочная вена, организуется там и становится причиной на-
рушения портального кровотока и портальной гипертензии.
Я вспоминаю очень серьезную вспышку пупочного сепсиса в родильном
отделении одной из районных больниц, где одновременно заболело 11 детей.
Пятеро из них погибли на месте, остальные шестеро были доставлены в облас-
тную детскую больницу, где погиб еще один ребенок. Оставшиеся пятеро были
выписаны с выздоровлением, но в возрасте около года один за другим стали
поступать с кровотечениями из пищевода при портальной гипертензии.
Описана еще одна форма портальной гипертензии — так называемая
надпеченочная форма (синдром Бадд-Киари)
. Причиной ее у взрослых
является флебит печеночных вен, а у детей — атрезия их устьев. Встре-
чается она у детей казуистически редко, нам не приходилось видеть таких
больных.
При повышении давления в системе
воротной вены формируются
другие пути оттока крови. Для их образования имеются анатомические
303
предпосылки — это так называемые естественные портокавальные
анастомозы, которые в норме практически не функционируют, а при
портальной гипертензии раскрываются и сбрасывают часть портальной
крови в системы верхней или нижней полых вен. Их несколько групп.
Самой податливой является группа
анастомозов между венами
желудка (которые впадают в портальную систему) и пищевода (впа-
дающими через непарную и полунепарную вены в верхнюю полую)
в кардиальном отделе пищевода и желудка. Сброс портальной крови
здесь настолько большой, что вены пищевода резко расширяются и при-
обретают вид варикозных узлов, а стенка их истончается. Из-за венозного
застоя происходят дистрофические изменения слизистой оболочки пи-
щевода, она становится рыхлой и кровоточивой. Недостаточно хорошо
прожеванная пища может легко повредить слизистую и стенку вены,
и возникает профузное кровотечение.
Другая группа естественных портокавальных анастомозов находится
в прямой кишке. Две пары прямокишечных вен (из
системы нижней
полой) анастомозируют с верхней прямокишечной веной (из системы во-
ротной вены). Расширение вен в этом отделе можно определить при ректо-
романоскопии или колоноскопии. Кровотечений из них у детей не бывает,
потому их обнаружение имеет только диагностическое значение.
Третья группа естественных портокавальных анастомозов существует
между пупочной веной с не полностью облитерированным просветом
(впадает в воротную вену) и венами передней брюшной стенки, которые
относятся к бассейну нижней полой. В связи с дополнительным сбросом
крови через них при портальной гипертензии они значительно рас-
ширены, прослеживаются через кожу и описаны как симптом портальной
гипертензии, называемый «головой медузы».
Четвертая группа анастомозов существует между венами корня
брыжейки, относящимися к
притокам брыжеечных вен, и венами по-
ясничной области, которые относятся к бассейну нижней полой вены.
Их расширение как-либо диагностировать невозможно.
Достаточное раскрытие портокавальных анастомозов последних
трех групп, уменьшает отток портальной крови через вены кардиального
отдела пищевода и желудка и их варикозного расширения,
вероятно,
спасает часть больных портальной гипертензией от пищеводных крово-
течений.
Затруднение оттока по селезеночной вене приводит также к полно-
кровию и увеличению размеров селезенки — спленомегалии, что может
привести к проявлениям гиперспленизма: анемии, лейкопении и тромбо-
цитопении. Последний фактор не способствует остановке начавшегося
304
кровотечения из варикозных вен пищевода. Печень при подпеченочной
форме портальной гипертензии не увеличена, при внутрипеченочной —
увеличена и уплотнена.
Достарыңызбен бөлісу: