Структура онкологической патологии у детей и взрослых
Тип новообразования
Удельный вес в структуре, в %
Дети
Взрослые
Острые лейкемии
29,5
4
Злокачественные
лимфомы
14,5
6
Опухоли ЦНС
18
6
Опухоли костей
6,5
1
Опухоли мягких тканей
7
2
Опухоли почек
7
0,5
Нейрогенные опухоли
6
2
Ретинобластома
4
2
Опухоли печени
2,5
1
Опухоли яичек
3
2
Эпителиальные опухоли
6
73
Прочие
2
1
Около 50 % новообразований представлены злокачественными за-
болеваниями крови — гемобластозами (у взрослых они составляют
не более 10 %). Большая часть остальных онкологических заболеваний
у детей представлена опухолями, имеющими
дизонтогенетическое
про
-
исхождение
,
патогенез этих опухолей напрямую связан с их генетикой
.
В этиологии ряда врожденных опухолей (ретино-, нефро- и нейроб-
ластомы) генетические факторы играют ведущую роль. Так, явно на-
следственный характер имеет двусторонняя ретинобластома, которую
называют семейной, она выявляется у половины потомства независимо
от пола, в то время как односторонняя спорадическая ретинобластома на-
следуется лишь в 6 %.
Возникновение наиболее распространенных эмбриональных
опухолей связано со структурными изменениями хромосомного аппарата,
в частности, с делецией определенных участков хромосом, что ведет к ак-
тивизации тканеспецифичных супрессорных механизмов и отдельных
онкогенов. Так, в результате картирования была определена локализация
супрессорных генов ретинобластомы (в 13-й хромосоме), опухоли
Вилмса (в 11-й хромосоме), нейробластомы (в 1-й хромосоме). Если ука-
занные мутации происходят в половых клетках, их принято считать на-
362
следственными (наследование происходит по аутосомно-доминантному
типу). В том случае, если мутациям подвергаются соматические клетки,
наследование маловероятно.
Некоторые виды новообразований у детей
способны к спонтанной
регрессии
. Так, нейробластома у ребенка, как правило, первого года
жизни, может подвергнуться спонтанной регрессии, либо созреть в доб-
рокачественную ганглионеврому. Этим процессам может способствовать
определенный иммунный фон, реакция организма на операционную
травму и другие факторы.
Если в патогенезе злокачественных опухолей у взрослых большую
роль играет длительная экспозиция вредных канцерогенных факторов
внешней среды и производства, то у детей подобной зависимости нет.
В то же время в последние годы утвердилась теория
трансплацентарного
бластомогенеза
, в соответствии с которой большинство эмбриональных
новообразований у детей возникает вследствие попадания канцеро-
генных веществ от матери к плоду через плаценту. Это подтверждается
более высоким уровнем заболеваемости детей, чьи матери во время бе-
ременности принимали синтетические лекарственные препараты (стиль-
бестрол, диэтилстильбестрол), курили, злоупотребляли алкоголем и нар-
котиками.
Особенности структуры новообразований у детей, а также возрастные
их особенности определяют и
особенности диагностики.
Они связаны
с трудностями выяснения жалоб и анамнеза болезни, с преобладанием
опухолей «скрытых локализаций», с множеством «заболеваний-масок»,
под которыми скрываются проявления злокачественных опухолей,
с преобладанием в клинической картине у маленьких детей, как и при
других хирургических заболеваниях, общих проявлений над местными
признаками. Общие признаки появляются гораздо раньше местных, они
объединяются терминами «первичный опухолевый симптомокомплекс»
или «паранеопластический синдром» и хотя не являются специфи-
ческими, но должны настораживать врача в отношении онкологического
заболевания и побуждать его к углубленному обследованию ребенка
для исключения или подтверждения такого заболевания. Незрелость пси-
хомоторного развития детей требует анестезиологического обеспечения
большинства диагностических манипуляций.
При ряде эмбриональных опухолей у детей выявляются типоспеци-
фичные опухолевые маркеры. Ими являются
α
-фетопротеин при сложных
герминогенных опухолях и злокачественных опухолях печени, хориони-
ческий гонадотропин — при хориокарциномах, катехоламины и их ме-
таболиты (дофамин, ДОФА, ванилил-миндальная и гомованилиновая
363
кислоты) — при нейробластоме. Их выявление при помощи лабораторных
тестов позволяет поставить диагноз и следить за эффективностью прово-
димого лечения. В некоторых странах (Япония, Канада) в течение уже
нескольких лет проводится скрининг новорожденных на выявление у них
нейробластомы по экскреции катехоламинов с мочой.
Своеобразие структуры и происхождения опухолей у детей опре-
деляют и
особенности их лечения.
Лекарственная и лучевая терапия
являются основными видами лечения большинства злокачественных
опухолей у детей, тогда как у взрослых основным этапом лечения яв-
ляется хирургическое вмешательство.
Большинство злокачественных новообразований у детей обладают
высокой химиочувствительностью, определяющей хороший эффект
противоопухолевой лекарственной терапии. Совершенствование лекарс-
твенных препаратов, их комбинаций и схем применения позволило до-
биться в последние десятилетия блестящих результатов лечения не только
гемобластозов, но и солидных опухолей. При некоторых из них удается
добиться выздоровления у 70
−
90 % больных. Обычно применяется ком-
бинация противоопухолевых препаратов различных групп — полихи-
миотерапия (ПХТ), что позволяет воздействовать на опухолевую клетку
в различные периоды митотического цикла. Она может применяться
как самостоятельно (острые лейкемии, неходжкинские лимфомы), так
и в комплексе с другими методами (лучевой терапией и операцией). При
лечении большинства солидных новообразований в последние годы хи-
миотерапия обязательно применяется в качестве предоперационной под-
готовки и послеоперационного лечения.
Опухоли у детей, как и здоровые ткани, отличаются также высокой
радиочувствительностью. Это послужило основанием для включения
лучевой терапии в программы их комплексного лечения. Методы лучевой
терапии у детей должны обеспечить минимальное облучение окру-
жающих растущих тканей, так как воздействие ионизирующей радиации
может привести к грубым косметическим дефектам, особенно при по-
падании в область облучения зоны роста костей.
Врожденный характер опухолей у детей объясняет высокую частоту
сочетания их с врожденными пороками и наследственными заболе-
ваниями, которые существенно осложняют возможности лечения, усу-
губляют побочные влияния противоопухолевых лекарственных пре-
паратов и лучевой терапии и ухудшают результаты лечения.
Хирургическое удаление больших опухолей у детей сопровождается
большими относительными потерями крови и других жидкостей ор-
ганизма в связи с большим соотношением массы опухоли к массе тела
364
ребенка по сравнению с взрослыми. Это требует высококвалифици-
рованного анестезиологического и реанимационного пособия специа-
листами, хорошо подготовленными в особенностях физиологии и па-
тологии детского возраста. Хорошо проведенная предоперационная хи-
миотерапия позволяет намного уменьшить размеры опухоли и снизить
неблагоприятные патофизиологические сдвиги в организме, связанные
с ее удалением.
Достарыңызбен бөлісу: |