Лекции по детской хирургии по программе курса для студентов педиатрических факультетов медицинских высших учебных
факторы прогноза течения нейробластомы и их оценка
жүктеу/скачать 7,02 Mb. Pdf көрінісі
|
Детский хир
| факторы прогноза течения нейробластомы и их оценка
Факторы Прогноз Благоприятный Промежуточный Неблагоприятный Возраст (годы) < 1 1–2 >2 Стадия I, IIA, IVS IIB, некоторые III Некоторые III, IV Первичная лока- лизация Средостение Таз, шея Забрюшинное про- странство Гистологическое строение Ганглионейро- бластома Дифференци- рованная нейроб- ластома Недифференци- рованная нейроб- ластома Уровни ферри- тина Норма — Повышенный Уровни NSE <20 20–100 >100 Плоидность Гипердиплоид — Диплоид Хромосомы 1 Норма — Нарушение 378 Клиническая классификация по системе TNM (Т — характеристика первичной опухоли, N — поражения лимфоузлов, М — отдаленных ме- тастазов). Т — первичная опухоль: ТХ — недостаточно данных для оценки первичной опухоли Т0 — нет признаков первичной опухоли Т1 — опухоль занимает ≤ 25 % сетчатки Т2 — опухоль занимает > 25 %, но < 50 % сетчатки Т3 — опухоль занимает > 50 % и / или выходит за пределы сетчатки, но располагается внутри глаза Т3а — опухоль занимает > 50 % и / или имеются злокачественные клетки в стекловидном теле Т3b — вовлечен диск зрительного нерва Т3с — вовлечена передняя камера Т4 — опухоль с экстраокулярным ростом Т4а — прорастание в ретробульбарный зрительный нерв Т4b — другое экстраокулярное распространение m — обозначение множественной опухоли d — диффузное вовлечение сетчатки f — случаи с семейным анамнезом N — метастатическое поражение лимфатических узлов: NX — минимальные данные для оценки состояния лимфатических узлов отсутствуют N0—метастазы в лимфоузлы отсутствуют N1 — имеется их метастатическое поражение м — отдаленные гематогенные метастазы: МХ — недостаточно данных для оценки отдаленных метастазов М0—метастазов нет М1 — имеются отделенные метастазы. Клиническое течение ретинобластомы характеризуется быстрым ее ростом. Вследствие недостаточного кровоснабжения она быстро некро- тизируется, в зонах некроза формируются кальцификаты. Метастазирует ретинобластома лимфогенным и гематогенным путем в околоушные, подчелюстные, шейные группы лимфатических узлов, в кости черепа, трубчатые кости и печень. Первоначально опухоль располагается в пределах сетчатки глаза, затем распространяется на сосудистую оболочку и стекловидное тело. Первым ее клиническим признаком является лейкокория — беловато- желтое свечение зрачка вследствие отражения света от поверхности 379 опухоли. По мере роста формируется узел (один или несколько) се- ровато-беловатого цвета округлой формы, вдающийся в стекловидное тело. Острота зрения снижается и появляется косоглазие. В результате разрушения и прорастания трабекулярного аппарата глаза нарушается отток внутриглазной жидкости и повышается внутриглазное давление. Возникают боли в глазу, застойная инфекция, отек роговицы, расширение зрачка и отсутствие его реакции на свет. Обширные дистрофические из- менения и некроз ткани опухоли ведут к возникновению воспалительных процессов (увеит, иридоциклит). Экзофтальм возникает вследствие отека клетчатки орбиты или при росте опухоли в глазницу. При распро- странении опухоли по глазному нерву в полость черепа возникают го- ловная боль, тошнота, рвота. Диагностика опухоли основывается на данных клиники, полного офтальмологического исследования, компьютерной рентгеновской и магнитно-резонансной томографии, УЗИ, радиоизотопного иссле- дования костей скелета и печени. Основным принципом лечения ретинобластомы является сохранение органа, но при условии сохранения жизни ребенка. Ретинобластома отли- чается высокой радиочувстительностью, в то время как сетчатка радио- резистентна. Это создает благоприятные возможности для лечения рети- нобластомы, и оно может выступать в качестве самостоятельного вида терапии. Оперативное лечение заключается в энуклеации глаза, которая по- казана при: • поражении зрительного нерва, • экстраокулярном распространении, • Т3 • при наличии осложнений • при неудаче консервативного лечения. Показания к проведению химиотерапии: • экстраокулярное заболевание (в том числе и наличие метастазов), • большие ретинобластомы с распространением за решетчатую пластинку и наличием опухолевых тканей в области разреза зри- тельного нерва при энуклеации, • если после проведения лучевой терапии полная регрессия не до- стигнута, • первоначальная терапия при местно-распространенной двусто- ронней ретинобластоме. Используются лекарственные противоопухолевые препараты: винк- ристин, циклофосфан, адриамицин. 380 Выздоровление при односторонней ретинобластоме достигает 90 %, при двусторонней — 80 %. жүктеу/скачать 7,02 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|