Лекции по детской хирургии по программе курса для студентов педиатрических факультетов медицинских высших учебных
жүктеу/скачать 7,02 Mb. Pdf көрінісі
|
Детский хир
| Диагностика
включает в себя кроме общеклинического обсле- дования с обязательным ректальным осмотром, ультразвуковое иссле- дование зоны расположения опухоли, рентгенологическое исследование грудной клетки, радиоизотопное исследование печени и костей скелета. Важнейшее значение в диагностике злокачественных герминогенных опухолей у детей имеет определение альфа-фетопротеина (АФП) в сы- воротке крови. АФП — альфа-1- глобулин, относится к фетальным гликопротеинам с моле- кулярным весом 70000, содержит в своем составе 4 % углеводов и по структуре имеет сходство с альбумином. Впервые АФП был обнаружен в крови эмбрионов и раннем постнатальном периоде у мышей, впоследствии был выявлен в крови 98 % женщин, начиная с 12 – 16 недель беременности. Максимальная концен- 382 трация АФП в сыворотке крови плода (до 3 мг / мл) отмечается к 15 неделе, именно к этому сроку максимально активизируются клетки желточного мешка. При рождении уровень АФП у ребенка достигает 5 мг / мл, но уже к концу первых суток снижается до 2 мг / мл и к 6 месяцам — 1 году достигает нормальных цифр (ниже 13 – 15 нг / мл). У детей со злокачественными гепатомами (гепатобластома и гепатоцеллю- лярный рак) и герминогенными опухолями, в ткани которых имеются фокусы опухоли желточного мешка, возможно повышение концентрации АФП в сотни и даже тысячи раз по сравнению с нормой, поэтому его еще называют онкофе- тальным белком или онкомаркером. Высокая специфичность АФП для злокачественных герминогенных опухолей позволяет считать его их маркером, а первоначальное опре- деление его с последующим динамическим мониторингом позволяет судить об адекватности проводимой терапии. Повышение титра АФП после окончания или в процессе лечения служит достоверным признаком прогрессирования опухолевого процесса даже при отсутствии клини- ческих его проявлений за несколько месяцев до выявления рецидива опухоли или ее метастазов. Незначительное повышение концентрации АФП бывает у детей с не- зрелыми тератомами при наличии в опухоли слизистых желез и эозино- фильных клеток, напоминающих ткань печени. Также возможны «ложно- положительные» результаты при определении АФП у детей с болезнями печени, однако уровень его в этих случаях невысок. Очень важное диа- гностическое значение имеет повышенный уровень АФП у беременных женщин, свидетельствующий о наличии у плода врожденных пороков развития или герминогенных опухолей. Тактика лечения герминогенных опухолей зависит, в первую очередь, от их гистологического строения. Для лечения зрелых тератом достаточно радикального их удаления хирургическим путем, которое необходимо проводить в сразу после выявления опухоли вне зависимости от возраста. При локализации в крестцово-копчиковой области удаление опухоли в обязательном порядке должно сопровождаться резекцией копчика. Если опухоль рас- полагается в гонадах, она удаляется вместе с пораженной железой, яичко при этом удаляется вместе с семенным канатиком (орхофуникулэктомия). При несоблюдении этих правил удаление нельзя считать радикальным, что повышает вероятность рецидива новообразования, а также малиг- низации неудаленных участков опухоли до 100 %. 383 После радикальной орхофуникулэктомии при злокачественных но- вообразованиях яичка допустима тактика тщательного наблюдения (правило «see and wait» — «смотри и жди») без назначения других методов лечения. При локализации злокачественной опухоли в яичнике даже после радикальной операции (удаления опухоли вместе с при- датками матки на стороне поражения и резекцией большого сальника) проводится не менее 6 курсов химиотерапии. Злокачественные герминогенные опухоли крестцово-копчиковой области отличаются высокой агрессивностью течения. Обычно, они вы- являются у детей первых двух лет жизни и располагаются спереди и сзади от копчика. Родители обращаются к врачу при обнаружении у ребенка опухоли в области копчика (разных размеров), появлением запоров, и за- трудненного, болезненного мочеиспускания и дефекации. При наличии этих симптомов обязательным является ректальное исследование, которое и позволяет выявить опухоль, располагающуюся кзади от прямой кишки. В запущенных случаях она может обрастать кишку и шейку мочевого пузыря, делая невозможным радикальное ее удаление. В таких случаях до операции проводится не менее 3 курсов химиотерапии с интервалом в 3 недели до полной нормализации уровня АФП. Опухоль при этом со- кращается в размерах в 3–5 раз и становится удалимой. После операции ее удаления проводится не менее 4 курсов химиотерапии под постоянным контролем уровня АФП. Длительность и интенсивность химиотерапии зависит от первоначальной распространенности опухолевого процесса и наличия гематогенных метастазов. Наиболее эффективными из лекарственных противоопухолевых средств при лечении герминогенных опухолей являются вепезид, вин- бластин, блеомицин, производные платины. Применяются различные их комбинации (схемы VAB-6, PVB, BEP). Лучевая терапия при гермино- генных опухолях у детей практически не проводится вследствие низкой ее эффективности. Лишь дисгерминома отличается настолько высокой ра- диочувстительностью, что позволяет добиться излечения только лучевой терапией даже при условно операбельной опухоли. |