Лекции по детской хирургии по программе курса для студентов педиатрических факультетов медицинских высших учебных
жүктеу/скачать 7,02 Mb. Pdf көрінісі
|
Детский хир
| Герминогенные опухоли
составляют не более 3 % среди всех ново- образований у детей. Они встречаются в 1 случае на 30000–40000 ново- рожденных. Злокачественные формы при рождении ребенка составляют лишь 2 %, но с возрастом удельный вес их быстро увеличивается и к 6 месяцев доля их в общей структуре вырастает до 50–70 %. Герминогенные опухоли происходят из примордиальных полипо- тентных герминогенных клеток (ППГК), которые возникают на 4–6 неделях внутриутробного развития в эндодермальном желточном мешке. После этого они мигрирует по направлению к каудальной части плода (к урогенитальному гребню), где в дальнейшем дают начало форми- рованию половых органов. В случае отклонения от нормального пути миграции ППГК могут оседать на любом его уровне, в дальнейшем эти «заблудшие» клетки могут стать источником опухолевого роста. Так как ППГК способна быть основой формирования любого из 3 заро- дышевых листков и их комбинаций, возникающие из них опухоли могут иметь самый разнообразный гистогенез. По гистологической картине ( классификация ВОЗ, 1985г.) гермино- генные опухоли могут быть представлены клетками одного типа — се- миномы, дисгерминомы, сперматоцитной опухоли (только в яичках), эмб- рионального рака, опухоли желточного мешка (эндодермального синуса), полиэмбриомы, хориокарциномы, или нескольких перечисленных типов в различных комбинациях. Все они или злокачественные или незрелые (потенциально злокачественные). Наиболее злокачественными является опухоль желточного мешка (ОЖМ) или новообразования, содержащие ее фокусы. Для нее характерно раннее появление отдаленных гематогенных метастазов в легкие, печень, кости и другие органы. Для первичной ее локализации в яичниках характерна диссеминация опухолевых клеток по большому сальнику. Чаще других у детей встречаются герминогенные опухоли сложного строения и опухоли желточного мешка, остальные гистологические типы выявляются крайне редко. Наиболее часто герминогенные опухоли локализуются в крестцово- копчиковой области (тератомы и опухоли сложного строения) и половых железах и мальчиков (опухоли желточного мешка, тератомы и опухоли сложного строения), и девочек (тератомы, дисгерминомы и опухоли сложного строения). Они могут встречаться и в других частях тела, тяготея к средней линии (череп, средостение, забрюшинное пространство и т. п.), хотя эмбриогенез опухолей этих локализаций, вероятно, другой. Они, как правило, доброкачественные и скорее должны расцениваться 381 как плоды-паразиты или аномальные эпителиальные погружения (де- рмоидные кисты), а не как герминогенные опухоли. Клиническая картина зависит от локализации опухоли и ее морфоло- гического строения. Крестцово-копчиковая область является конечной точкой оседания ППГК, поэтому именно здесь чаще всего располагаются герминогенные опухоли. Чаще всего они представлены зрелыми тератомами и состоят из зрелых тканей, производных всех трех зародышевых листков (кожа и ее придатки, кости, участки различных органов и т. п.), что позволило называть ее «чудесной опухолью». В том случае, если один из компо- нентов опухоли представлен незрелой тканью (участки нейробластомы, рабдомиосаркомы и т. п.) тератома называется незрелой. Если в те- ратоме определяются фокусы опухоли желточного мешка, она относится к опухолям сложного строения. Как правило, эти опухоли располагаются кпереди от крестца и копчика, при больших размерах они распростра- няются из полости малого таза наружу между копчиком и анусом. Опухоли яичников клинически проявляются в основном болями в животе, которые могут принимать характер острых при подкручивании ножки или разрыве опухоли. При больших размерах опухоли живот уве- личивается в размерах, а при некоторых вариантах гистологического строения (дисгерминома, опухоль сложного строения) появляются признаки преждевременного полового развития или, наоборот, они от- сутствуют в возрасте, когда уже должны быть. Симптомы опухолевой интоксикации (вялость, бледность кожных покровов, снижение аппетита и др.) появляются лишь при диссеминации опухолевого процесса. Основным признаком опухолей яичек является наличие пальпи- руемого образования в мошонке. жүктеу/скачать 7,02 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|