1. Активация ЖК идет с участием ацил-КоА-синтетазы (тиокиназы ЖК), локализованной в наружной мембране митохондрий:
2. Проникновение активированной ЖК в матрикс митохондрий:
2. Проникновение активированной ЖК в матрикс митохондрий:
2.1. Короткоцепочечные ЖК (С<9) способны самостоятельно проникать через внутреннюю митохондриальную мембрану в матрикс.
2.2. Длинноцепочечные ЖК (С>10) проникают в матрикс только в форме эфира с карнитином (ацилкарнитин). Происходит с участием фермента наружной поверхности внутренней мембраны митохондрий:
карнитин – ацилтрансфераза I (регуляторный фермент – его аллостерическим ингибиторомявляется малонил-КоА)
Карнитин - витаминоподобное вещество, одноатомный спирт, производное метионина и лизина.
