Виды наследственной недостаточности ЛП (встречаются редко): абеталипопротеинемия
Гипобеталипопротеинемия
болезнь Танжье
При 1 и 2 имеется дефект синтеза АпоВ, в плазме отсутствуют (во втором случае снижены) ХМ, ЛПОНП, ЛПНП. Клинические проявления: мальабсорбция жиров, пигментный ретинит, атаксическая невропатия.
При болезни Танжье снижена концентрация ЛПВП. Клинически: гиперпластические оранжевые миндалины, аккумуляция ЭХС в других ретикуло-эндотелиальных тканях. Патология связана с ускоренным метаболизмом АпоА-1.