Рис. 28–17. Виды кортикогенитального синдрома.
Врождённый адреногенитальный синдром. Встречается в 95% случаев гиперплазии надпочечников. Клинические варианты: - вирилизирующая форма (простая, неосложнённая); - сольтеряющая (гипотензивная) форма (вирилизм с гипотензивным синдромом); - гипертензивная форма (вирилизм с гипертензивным синдромом).
Вирилизирующая форма синдрома проявляется главным образом признаками избытка андрогенов:
- у девочек наблюдают врождённые изменения гениталий (пенисообразный клитор, урогенитальный синус, мошонкообразные большие половые губы). В постнатальном периоде вирилизация продолжается (рост мышечной массы по мужскому типу, грубый голос, гирсутизм, аменорея, атрофия грудных желёз);
- у младенцев мужского пола вследствие избытка андрогенов во время развития плода выявляется макрогенитосомия. В постнатальном периоде наступает преждевременное половое созревание при недоразвитии яичек (сперматогенез отсутствует).
Достарыңызбен бөлісу: |
