Нарушения эндокринной функции половых желёз
Ниже рассмотрены типовые формы патологии эндокринной регуляции развития половых желёз, расстройства полового развития у девочек и половой функции у женщин, нарушения полового развития у мальчиков и половой функции у мужчин.
Половая дифференцировка
Генетическая детерминация пола происходит при оплодотворении. Y-хромосома является детерминантой генетически мужского пола (зигота содержит 22 пары аутосом + половые хромосомы XY, т.е. 46XY). Кариотип зиготы генетически женского пола: 46XX. Генетический мужской пол определяет Y-хромосома (ген SRY, относящийся к семейству ДНК-регуляторных генов Sox). Ген SRY кодирует регуляторный фактор TDF (Testis–Determining Factor), который определяет дифференцировку мужского типа гонад из изначально бипотентных половых желёз. Критическая стадия развития индифферентных гонад: 8-я неделя внутриутробного развития. До 45–50 суток зачатки гонад не имеют половой дифференцировки. Под влиянием регуляторного фактора TDF, а также генов Sox гонадные валики развиваются как яички. При отсутствии эффектов этих факторов развиваются яичники. Дифференцировку других структур определяют мужские половые гормоны и мюллеров ингибирующий фактор, продуцируемые в яичках плода. Половое созревание. Нормальное половое созревание (пубертат) происходит при переходе от половой незрелости к взрослому состоянию половой зрелости. В этот период вызванная ФСГ и ЛГ секреция половых стероидных гормонов ведёт к развитию вторичных половых признаков и репродуктивной способности. Нарушения половой дифференцировки приводят к рождению ребёнка, имеющего черты и мужского, и женского пола, но не являющегося полностью (фенотипически!) ни мужчиной, ни женщиной.
Достарыңызбен бөлісу: |
