Лопаткин Н. А., Камалов А. А., Аполихин О. И., и др. 7- е изд

основание относить ее к эмбриональным новообразованиям. Классическая 
опухоль Вильмса с эпителиальной дифференцировкой имеет относительно низкую 
биологическую агрессивность. За пределы капсулы почки выходит редко. 
Бластемные варианты высоко агрессивны, но хорошо отвечают на химиотерапию. 
При вовлечении в патологический процесс сосудов почки биологически 
агрессивные опухоли быстро метастазируют в первую очередь в легкие, печень, в 
костный скелет и другие органы.
Редко наблюдаются так называемые прочие опухоли почки, отличающиеся 
высокой злокачественностью: анапластическая, рабдоидная опухоль и 
светлоклеточная саркома почки.
Симптоматика и клиническое течение
Клиническая картина опухоли Вильмса похожа на почечно
-
кле
-
точный рак, но 
имеет свои особенности. У детей на ранней стадии развития опухоли почти 
отсутствует какая
-
либо специфическая клиническая симптоматика, кроме 
неопределенных болей и пальпируемой или визуализируемой массы в животе. По 
существу, ведущим признаком бывает обнаружение опухоли в брюшной полости, 
которую чаще всего впервые обнаруживают родители при купании ребенка, а не 
врач. Тщательно собранный анамнез у родителей позволяет установить на этом 
этапе развития болезни общее недомогание, ухудшение аппетита, бледность 
кожных покровов и видимых слизистых оболочек, необъяснимый подъем 
температуры тела. Однако в наше время особую диагностическую ценность 
приобретает медико
-
генетическая диагностика наследуемых форм нефробластомы 
путем исследования экспрессии генов
WT1, WT2, FWT1 
и
FWT2, 
которые 
предрасполагают к образованию опухоли Вильмса. При пальпации живота опухоль 
имеет различную форму (от округлой до неправильной), гладкую или бугристую 
поверхность. Нередко опухоль занимает всю половину живота.
Среди экстраренальных признаков обнаруживаются анемия, увеличение скорости 
оседания эритроцитов, содержания моноцитов, эо
-
зинофилов, нейтрофилов, 
лимфоцитов. Микрогематурия встречается у 25% больных, а макрогематурия 
служит поздним признаком заболевания. Констатация микрогематурии всегда 
должна настораживать врача относительно возможной опухоли. Повышение 
артериального давления 
- 
непостоянный симптом.
Уже на ранних стадиях развития опухоль Вильмса склонна к мета
-
стазированию, 
зависящему не столько от величины опухоли, сколько от ее биологического 
потенциала, характера и роста.
Диагностика

Диагностика основывается на данных клинического исследования и УЗИ. 
Первоочередное значение в диагностике принадлежит высокоразрешающей 
мультиспиральной КТ. Диагностические возможности МСКТ значительно выше, 
чем УЗИ, чувствительность томографии у детей равна 92%. На практике она 
заменила ангиографию. Абдоминальная МСКТ с контрастированием позволяет 
четко определить границы опухоли как в почке, так и за ее пределами, выявить 
пораженные метастазами лимфатические узлы, метастазы в печени. Роль 
высокопольной МРТ при нефробластоме в последние годы возрастает. В странах 
Европы члены общества педиатрической онкологии (SIOP) устанавливают 
клинический диагноз нефробластомы, основываясь только на доказательных 
заключениях методов медицинской визуализации, и на этом основании всем 
пациентам рекомендуют проводить
химиотерапию перед нефрэктомией. Если у 
ребенка установлены показания для немедленного радикального удаления почки, 
то дополнительная дооперационная чрескожная пункционная биопсия не окажет 
влияния на медицинский план ведения, но может вызвать диссеминацию 
злокачественной опухоли и ухудшение прогноза для жизни. При осмотре ребенка 
обращают внимание на усиление рисунка подкожных вен, на асимметрию живота. 
Заподозрить опухоль почки помогает появление варикоцеле в раннем возрасте. 
Пальпацию живота проводят в вертикальном положении ребенка и в 
горизонтальном (на спине и на боку), на вдохе и на выдохе. Особое внимание 
должно быть уделено осмотру мошонки. При исследовании мочи нередко 
выявляют эритроцитурию. У 20% детей с опухолью Вильмса определяется высокая 
скорость оседания эритроцитов. При ультразвуковом сканировании
удается определить размеры почки, неоднородную плотность ее паренхимы, 
деформацию чашечно
-
лоханочной системы, локализацию узла. Статическая 
нефросцинтиграфия позволяет обнаружить дефект изображения или полное 
отсутствие изображения почки. При экскреторной урографии обнаруживают 
деформацию чашечно
-
лоханочной системы опухолью, однако чувствительность 
традиционного метода невысока. Роль почечной ангиографии ограничена 
специальными случаями трудного дифференциального диагноза. Разделение 
заболевания на стадии выполняется по классификации Национальной группы по 
изучению опухоли Вильмса, Национальной группы детской онкологии, НИИ
ДОГ РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН.
Дифференциальная диагностика
При опухоли Вильмса дифференциальная диагностика должна быть проведена со 
спленомегалией при расположении опухоли слева и с различными заболеваниями 
печени, сопровождающимися ее увеличением при локализации опухоли справа. 

Опухоль Вильмса часто приходится дифференцировать
от гидронефроза. 
Последний при экскреторной урографии проявляется отсутствием или 
запаздыванием контрастирования резко расширенной чашечно
-
лоханочной 
системы почки, тогда как при опухоли лоханка сдавлена, чашечки деформированы 
и раздвинуты. Дифференциально
-
диагностические трудности возникают и при 
поликистозе почек. Двустороннее поражение, характерное паукообразное 
изображение чашечно
-
лоханочной системы на экскреторных урограммах, при 
почечной ангиографии 
- 
множественные участки с обедненной васкуляризацией 
подтверждают поликистоз почек. Отличительными симптомами карбункула почки, 
рентгенологические признаки которого могут симулировать опухоль, служат 
острое развитие заболевания, гипертермия, резкая болезненность и напряжение 
мышц на стороне поражения, отсутствие функции почки.
Лечение
Наилучшие результаты дает комбинированное лечение в специализированном 
центре по апробированному мультимодальному протоколу (химиотерапия, 
лучевое воздействие и оперативное вмешательство). Для лечения взрослых 
рекомендуют применять уже изученные в детской практике и доказательно 
рекомендованные лечебные протоколы. По рекомендации НИИ ДОГ РОНЦ им. 
Н.Н. Блохина РАМН, диагностический
метод аспирационной пункционной биопсии до начала противоопухолевого 
лечения применяют редко и исключительно по специальным показаниям. В 
настоящее время применяется также лапароскопический доступ. Оперативное 
лечение состоит в уретеронефрэктомии с лимфо
-
диссекцией, а при метастазах в 
легкие также в лобэктомии или пульмо
-
нэктомии. Патогистологическое 
исследование удаленной почки и верификация диагноза необходимы во всех 
случаях. Послеоперационному патогистологическому стадированию уделяют 
особое внимание.
Техника уретеронефрэктомии с клетчаткой и лимфодиссекцией у детей несколько 
отличается от таковой у
взрослых. Значительная величина опухоли крайне 
затрудняет удаление новообразования через поперечный или поясничный разрез 
при небольшом расстоянии между реберной дугой и гребнем подвздошной кости 
у детей. Кроме того, при большой опухоли перевязать сосуды почечной ножки до 
выделения опухоли забрюшинным доступом очень трудно. В связи с этим не
-
фрэктомию по поводу опухоли у детей производят лапароскопическим, 
чрезбрюшинным или торакоабдоминальным доступом. Применяют продольный 
разрез, вскрывают переднюю брюшную стенку разрезом от мечевидного отростка 

до лобка. При двусторонней опухоли Вильмса зачастую возможны резекция почек 
или нефрэктомия с одной стороны и резекция 
- 
с другой.
Лекарственная терапия при опухоли Вильмса находит весьма широкое применение 
в пред
- 
и послеоперационном периодах и как самостоятельный метод лечения 
неоперабельной опухоли. Предпочтение отдают полихимиотерапии 
- 
лечению 
одновременно несколькими химиопрепаратами. Полихимиотерапию успешно 
сочетают с лучевой терапией по рекомендованным протоколам. Изучается роль 
таргетных препаратов. Препараты специфического действия оказывают 
потенцирующее влияние на эффект облучения. Лучевое лечение при опухоли 
Вильмса применяют в различных модификациях:
•
в послеоперационном периоде, начиная с 3 сут;
•
в
предоперационном и послеоперационном периодах;
•
как самостоятельный метод лечения при невозможности радикального 
оперативного вмешательства.
Прогноз
При опухоли Вильмса прогноз обусловлен степенью злокачественности и 
распространенностью процесса. Отмечена также зависимость
прогноза от возраста больного. Прогноз у взрослых хуже, чем у детей при 
однотипном заболевании. Среди детей старшего возраста при трехмодальном 
ведении в I стадии заболевания излечивается 95
-
98% пациентов, а при II стадии 
- 
примерно 90
-
95%. Даже при IV стадии возможно излечить не менее 80% детей и 
ожидать благоприятного исхода.
ОПУХОЛИ ЛОХАНКИ ПОЧКИ И МОЧЕТОЧНИКА
Эпителиальные опухоли почечной лоханки и мочеточника представляют собой 
особую группу новообразований, значительно отличающуюся и по клиническому 
течению, и по методам лечения от опухолей паренхимы почки. Опухоли лоханки 
встречаются реже, чем опухоли почечной паренхимы, и составляют около 10% их 
количества. Еще реже наблюдаются первичные опухоли мочеточника. 
Заболевание встречается в возрасте около 60 лет. Относительно малое абсолютное 
число таких заболеваний не позволяет к настоящему времени получить результаты 
слепого рандомизированного мультицентрового исследования и сделать 
доказательное заключение по долговременным результатам лечения.
Этиология

Этиологические факторы развития эпителиальных новообразований почечной 
лоханки и мочеточника похожи на причины развития опухолей мочевого пузыря, к 
ним относят в том числе табакокурение. У хронических курильщиков заболевание 
возникает в 7,2 раза чаще. Профессиональные опухоли лоханки в химической 
промышленности (главным образом у рабочих анилинокрасочного производства) 
встречаются реже, чем профессиональные опухоли мочевого пузыря. В странах 
Балканского полуострова, где опухоли лоханки и мочеточника встречаются очень 
часто (в 100
-
200 раз чаще, чем новобразова
-
ния паренхимы почки), их 
возникновение связывают с балканской нефропатией, эндемические очаги 
которой имеются в этих странах. При этом частота рака мочевого пузыря не 
увеличена. Злоупотребление анальгетиками увеличивает заболеваемость 
примерно в 20 раз, доказана канцерогенная роль метаболитов циклофосфамида. 
Двусторонние заболевания (синхронные или метахронные) отмечаются в 2
-5% 
наблюдений рака лоханки.
Классификация TNM
Стадирование
похоже на классификацию рака мочевого пузыря и крайне важно 
для определения прогноза и исхода. Классификация применима только к раку, 
папиллома исключается. Следует подтверждать диагноз гистологически или 
цитологически.
•
Категория Т устанавливается на основании физикального обследования, лучевых 
методов диагностики и эндоскопии.
•
Категория N 
- 
на основании физикального обследования и лучевых методов 
диагностики.
•
Категория М 
- 
на основании физикального обследования, лучевых методов.
Регионарные лимфатические узлы в этом случае 
- 
в области ворот почки, 
абдоминальные пред
- 
и постаортальные, пред
- 
и постпара
-
кавальные. Для 
мочеточника 
- 
внутритазовые лимфатические узлы. Распространенность не влияет 
на категорию N.
Клиническая классификация TNM (2004)
•
T - 
первичная опухоль:
T
X
- 
первичная опухоль не может быть оценена; T0 
- 
нет доказательств о 
первичной опухоли; Ta 
- 
неинвазивная папиллярная карцинома; Tis 
- 
карцинома

жүктеу/скачать 3,01 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: