Лопаткин Н. А., Камалов А. А., Аполихин О. И., и др. 7- е изд

переходно
-
клеточного эпителия (уротелия). Они встречаются реже, чем опухоли 
паренхимы, и составляют
около 16% всех опухолей почки и верхних 
мочевыводящих путей. Мезенхимальные опухоли почки редки.
В последние десятилетия опухоли почки выявляются чаще, что следует объяснять 
значительным улучшением диагностики на ранних стадиях заболевания. 
Доброкачественные новообразования паренхимы почки наблюдаются реже. 
Мужчины болеют примерно в 1,5 раза чаще, чем женщины. Средний возраст, при 
котором обычно выявляется заболевание, приходится на период от 60 до 70 лет и 
зависит от возможности обращения за квалифицированной ультразвуковой 
диагностикой и высокоразрешающей мультиспиральной КТ. До 50% опухолей 
почки выявляют случайно. У 20
-
30% больных обнаруживают метастазы. Опухоли 
почек у детей составляют около трети всех опухолей, диагностируемых в детском 
возрасте. По частоте они выявляются одинаково у девочек и мальчиков. Среди 
новообразований редко обнаруживаются доброкачественные. Злокачественные 
опухоли у детей в 95% случаев имеют смешанное строение, их принято называть 
нефробластомами или опухолями Вильмса.
Этиология
Однозначной причины возникновения опухолей почки не установлено. Курение 
табака, ожирение и артериальная гипертензия достоверно повышают риск 
заболевания. Специфический канцероген не выявлен. Имеются доказательства 
генетических предпосылок возникновения так называемых семейных форм 
опухолей почек. При редком генетическом заболевании 
- 
болезни фон Гиппеля
-
Линдау
(VHL-syndrome) 
- 
описано возникновение светлоклеточного почечно
-
клеточного рака у 50% пациентов, что без своевременного лечения приводило к 
их гибели. Известны наследуемый папиллярный почечно
-
клеточный рак, 
сочетание семейного лейомиоматоза и почечно
-
клеточного рака, генетический 
синдром Берта
-
Хогга
-
Дьюбе (Birt
-Hogg-Dube). 
Доказана роль недостаточности иммунной системы в возникновении рака почки.
Известны возникновение подобных опухолей под воздействием лучевой энергии 
радионуклидов и появление опухоли почки через многие годы после применения 
рентгенодиагностического препарата, содержавшего радиоактивный изотоп тория.
Классификация
Поскольку опухоли почечной паренхимы и опухоли лоханки отличаются по 
структуре и по путям распространения и требуют различных оперативных методов 
лечения, их выделяют в отдельные группы.

Упрощенная классификация была предложена Гленном (Glenn) в 1980 г. и получила 
всемирное применение. Она используется и в настоящее время.
• Доброкачественные опухоли почки:
- 
почечной паренхимы;
- 
капсулы;
- 
сосудистые опухоли;
- 
кистозные поражения;
- 
гетеропластические;
- 
мезенхимальные опухоли;
- 
истинная онкоцитома:
♦
аденома;
♦
липома;
♦
фиброма;
♦
миома;
♦
ангиома и гемангиома;
♦
лимфангиома;
♦
миксома;
♦
дермоид.
•
Опухоли почечной лоханки:
- 
доброкачественные:
♦
папиллома;
♦
ангиома;
♦
лейомиома;
- 
злокачественные:
♦
переходно
-
клеточная;
♦
плоскоклеточная;
♦
слизисто
-
железистая карцинома;

♦
рак;
♦
саркомы.
•
Параренальные опухоли:
- 
доброкачественные;
- 
злокачественные.
•
Эмбриональные опухоли:
- 
нефробластома;
- 
опухоль Вильмса;
- 
эмбриональные мезотелиоматозные опухоли;
- 
саркомы.
•
Злокачественные опухоли почки, нефрокарциномы:
- 
почечно
-
клеточный рак;
- 
аденокарцинома;
- 
гипернефрома;
- 
папиллярная цистаденокарцинома;
- 
фибросаркома;
- 
миосаркома;
- 
липосаркома;
- 
ангиосаркома.
•
Прочие злокачественные опухоли:
- 
первичная мезенхимальная гемангиоперицитома;
- 
миелома.
•
Вторичные (метастатические) злокачественные опухолевые поражения почек.
Для разделения на стадии применяют современную клиническую классификацию 
злокачественных опухолей TNM (WHO UICC, редакция
2009 г.) (
http://www.uicc.org/tnm
). Следует определять гистологический тип 
почечно
-
клеточного рака. Категория TNM устанавливается на основании 
физикального обследования и лучевых методов визуализации. Регионарные 

лимфатические узлы (абдоминальные и паракавальные) расположены у ворот 
почки.
Клиническая классификация TNM (2009)
•
T - 
первичная опухоль:
T
X
- 
первичная опухоль не может быть определена; T0 
- 
нет доказательств 
первичной опухоли; T1 
- 
опухоль не более 7 см в наибольшем измерении, 
ограниченная почкой
: 
♦
T1a - 
опухоль не более 4 см в наибольшем измерении, ограничена почкой;
♦
T1b - 
опухоль более 4 см, но менее 7 см;
T2 - 
опухоль более 7 см в наибольшем измерении, ограничена почкой;
♦
T2a - 
опухоль более 7 см в наибольшем измерении, но не более 10 см;
♦
T2b- 
опухоль более 10 см, ограничена почкой;
T3 - 
опухоль распространяется в крупные вены околопочечных тканей, но не в 
ипсилатеральный надпочечник, и не выходит за пределы фасции Героты;
♦
T3a - 
опухоль значительно распространяется в почечную вену или ее
сегментарные (содержащие мышцы) ветви либо опухоль врастает в 
околопочечную и/или окололоханочную жировую клетчатку, но не выходит за 
пределы фасции Героты;
♦
T3b - 
опухоль значительно распространяется в нижнюю полую вену ниже 
диафрагмы;
♦
T3c - 
опухоль значительно распространяется в нижнюю полую вену или ее 
стенку выше диафрагмы или врастает в стенку нижней полой вены;
T4 - 
опухоль распространяется за пределы фасции Героты (включая продолженную 
инвазию в ипсилатеральный надпочечник).
•
N - 
регионарные лимфатические узлы:
N
X
- 
регионарные лимфатические узлы не могут быть оценены; N0 
- 
нет признаков 
метастазов регионарных лимфатических узлов;
N1 - 
метастазы в одном регионарном лимфатическом узле; N2 
- 
метастазы более 
чем в одном регионарном лимфатическом
узле.
•
M - 
отдаленные метастазы:

M
X
- 
отдаленные метастазы не могут быть оценены; M0 
- 
нет отдаленных 
метастазов; M1 
- 
есть отдаленные метастазы.
Патолого
-
анатомическая классификация pTNM
Категории pT, pN и pM соответствуют категориям T, N и M. Давно EAU было 
предложено, что удаленные ткани для pN0 обычно должны включать восемь 
гистологически исследованных лимфатических узлов или более, а если 
лимфатические узлы негативны, но их исследовано недостаточно (<8), то все равно 
следует классифицировать эту патологию как pN0.
•
G - 
гистопатологическая категория:
G
X
- 
степень дифференцировки не может быть оценена;
G1 - 
высокодифференцированная опухоль;
G2 - 
умеренно дифференцированная опухоль;
G3-4 - 
низкодифференцированная/недифференцированная
опухоль.
Почечно
-
клеточный рак подразделяют на четыре подтипа с учетом генетических и 
гистологических различий, они по
-
разному протекают и отвечают на лечение: 
светлоклеточный рак (80
-
90%), папиллярный рак (10
-
15%), хромофобный рак (4
-
5%) и рак собирательных протоков (1%). Микроскопические критерии Фурману 
(Fuhrman S.A., 1982) для почечно
-
клеточного рака были рекомендованы EAU для 
определения прогноза в клинической практике по градации дифференцировки 
клеток в участке самой высокой степени злокачественности (табл. 11.1).
Таблица 
11.1. 
Микроскопические критерии Фурману

жүктеу/скачать 3,01 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: