9.13.4. Дисплазии почек
■■
Кистозная трансформация всей паренхимы почки с отсутствием функционирующих
фрагментов клинически примерно в 1/3 случаев проявляется в виде «синдрома
пальпируемой опухоли», который и служит причиной дальнейшего обследования этих
младенцев. Такой вариант кистозной дисплазии
называется
«мультикистоз»,
эхографическая картина достаточно специфична и имеет
собственное название - «гроздь винограда». Поражение всегда одностороннее. В
последние годы развитие антенатальной ультразвуковой службы значительно повысило
точность диагностики этого порока, и многие новорожден- ные сразу из роддома
поступают в профильные отделения для полного обследования и определения тактики
ведения (рис. 9.13.4.1). Почка при мультикистозе представляет собой совокупность
отдельных кистозных полостей, которые не сообщаются друг с другом. Функционирующей
почечной паренхимы нет, соответственно на экскреторной урографии или при
радиоизотопном исследовании можно только оценить состояние контралатеральной
почки, но не собственно пораженный орган. Размеры мультикистозной почки могут быть
самыми различными: иногда - огромные, вызывающие синдром внутрибрюшного
напряжения, а иногда почка значительно уменьшена в размерах и с трудом
дифференцируется. Число кистозных полостей также может быть самым разным: в
редких случаях киста может быть единичной, но возможно и наличие десятков кист.
Размеры отдельных кист могут колебаться от 1-2 мм до 5 см. Эти варианты строения
диспластичной почки имеют значение только при наличии синдрома внутрибрюшного
напряжения за счет больших размеров почки: в таких случаях ставят показания к
срочному оперативному вмешательству - нефрэктомии. В редких случаях
мультикистозные почки вызывают артериальную гипертензию уже в детском возрасте, в
большинстве случаев течение заболевания бессимптомное (см. рис. 9.13.4.1).
Примечательно, что около 30% детей с мультикистозом имеют аномалии развития или
заболевания контралатеральной почки (ПМР, удвоение, обструктивные уропатии),
поэтому полное урологическое
Рис. 9.13.4.1.
Эхографические варианты мультикистозной дисплазии почек у
новорожденных. Количество и размеры кист у разных детей различны
обследования у таких детей должно еще и четко оценить состояние контралатеральной
почки.
Достарыңызбен бөлісу: