Методичні рекомендації до практичних занять з неврології складені відповідно до

 
Рис. 11. ЕНМГ ознаки міотонії. 
МІАСТЕНІЯ 
 
Міастенія гравіс (МГ), або хвороба Ерба–Гольдфлама, – аутоімунне швидкопрогресуюче
захворювання, що характеризується порушенням нервово-м'язової передачі внаслідок 
утворення аутоантитіл до різних аутоантигенних епітопів периферичного нейром'язового 
апарату та проявляється клінічно патологічною м'язовою стомлюваністю і слабкістю.
Поширеність 4,8-5,0 до 17,5-20,3 на 100 000. 
Етіологія: роль патології тимусу (у близько 70% осіб виявляється лімфофолікулярна 
гіперплазія або тимома), значення HLA-асоційованих імунних механізмів (HLA-DR 3, HLA-
B5, HLA-B8), описані сімейні випадки. 
Розвиток міастенії може початися як у новонароджених, так і у людей похилого віку. 
Піки дебюту патологічного процесу: ранній (від 20 до 40 років) і пізній (після 60 років). 
Частіше хворіють жінки, а у похилому віці - чоловіки. 
Патогенез: порушення нервово-м’язової передачі з утворенням антитіл до 
ацетилхолінових рецепторів (70-90% хворих). Тимус бере участь в утворенні цих антитіл
.
Відбувається зменшення числа холінергічних рецепторів кінцевої пластинки, недостатня 
чутливість холінергічних рецепторів до ацетилхоліну, порушення синтезу ацетилхоліну в 
результаті дефекту активності ферменту, дефіцит ацетилхолінестерази, вроджена 
недостатність вторинних синаптичних щілин, дефіцит ацетилхолінових рецепторів, аномалії 
кінетики ацетилхолінових рецепторів. MuSK антитіла виявляються у 40–50% хворих на 
серонегативну МГ та лише у 11% пацієнтів з серопозитивною МГ, а при очній формі МГ вони 
майже не зустрічаються. Антитіла до титину та RyR визначаються при пізньому дебюті 
патологічного процесу і разом з серопозитивністю свідчать на користь тимоми, передбачають 
важчий перебіг та незадовільний результат після тимектомії.
Клініка. Характерний синдром м'язової слабкості і патологічної стомлюваності, 
вибіркове ураження окремих м'язових груп, позитивна реакція на інгібітори 
ацетилхолінестерази, ремітуючий перебіг та позитивний результат декремент-тесту при 
електронейроміографії. При повторенні рухів м’язова слабкість наростає і може досягнути 
ступеня повного паралічу. 
Класифікація: 

за характером 
перебігу
: 
злоякісна
, 
прогресуюча 
форма, 
стаціонарна 
форма, міастенічні епізоди (рухові порушення мають тимчасовий характер, 
появляються під дією інфекції, інтоксикації). 

За наявністю антитіл
: серопозитивна, серонегативна форми. 


За клінічними симптомами
:
1.
Очна форма: птоз, диплопія і обмеження рухів очних яблук, характерно 
асиметричність ураження, динамічність симптомів (у ранкові години хворому 
краще, ввечері птоз і двоїння наростають). 
2.
Бульбарна: утруднення ковтання, носовий відтінок голосу, дизартрія, хворим 
важко проштовхувати їжу до задньої стінки глотки, облизати губи, поцокати 
язиком. 
3.
Тулубова: страждають проксимальні відділи кінцівок, спочатку в руках,
Слабкість м’язів шиї та тулуба. 
4.
Генералізована: ураження проксимальних м’язів плечового поясу та шиї, 
можливе порушення ковтання та слабкість жувальних м’язів з частим 
поперхуванням, невиразна мова, афонія, бульбарний синдром, слабість м'язів 
шиї, в подальшому розвиваються атрофії уражених м’язів. Слабкість мімічних 
м’язів. Найчастіше страждає функція кругового м’язу ока. Можуть бути 
амімія, гіпомімія, поперечна посмішка, маскоподібне обличчя, лагофтальм. 
Слабкість м’язів тулуба - ”качина хода”, хворі з труднощами встають з ліжка, 
їм важко повернутись з боку на бік в ліжку. Рефлекси в нормі або 
виснажуються. Порушення дихання - із-за слабкості гортанних м’язів 
недостатньо відкривається голосова щілина, а при ураженні міжреберних 
м’язів і м’язів діафрагми – порушується механізм вдихання повітря. 
У 50% випадків, розпочавшись як очна форма протягом декількох місяців, м’язова 
слабкість поширюється на лицьові, орофарингеальні м’язи та м’язи кінцівок.

жүктеу/скачать 1,11 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: