Методичні рекомендації до практичних занять з неврології складені відповідно до
ІІІ. Спадкові захворюння з переважним ураженням екстрапірамідної системи
жүктеу/скачать 1,11 Mb. Pdf көрінісі
|
СПАДКОВО-ДЕГЕНЕРАТИВНІ ЗАХВОРЮВАННЯ НЕРВО
| ІІІ. Спадкові захворюння з переважним ураженням екстрапірамідної системи.
Хвороба Паркінсона (ХП) — хронічно прогресуюче захворювання головного мозку, яке переважно пов’язане з дегенерацією дофамінергічних нейронів чорної субстанції з накопиченням у них білка альфа-синуклеїну та утворенням особливих внутрішньоклітинних включень (тілець Леві), що проявляється поєднанням гіпокінезії з ригідністю, тремором спокою і постуральною нестійкістю, а також широким спектром немоторних проявів (психічних, вегетативних, сенсорних та ін.). Описана Дж. Паркінсоном у 1817 році, а через 70 років названа в честь нього Ж. Шарко. Частота коливається від 60 до 140 осіб на 100 тисяч населення. Чоловіки хворіють дещо частіше, ніж жінки. Етіопатогенез. Сімейні форми успадковується за аутосомно-домінантним або за аутосомно-рецесивним типами з невисокою пенетрантністю гена. Виникають мутації гену альфа-синуклеїну. Ключовим процесом, що призводить до загибелі нейронів при ХП, є надмірне накопичення в них білка альфа-синуклеїну та утворення внутрішньоклітинних включень тілець Леві. Тільця Леві утворюються внаслідок накопичення і агрегації в цитоплазмі клітин білка α-синуклеїну. Важливу патогенетичну роль у процесі дегенерації відіграють також окислювальний стрес, феномен ексайтотоксичності, запальна реакція мікроглії, апоптоз. Зменшення кількості дофамінергічних нейронів у компактній частині чорної субстанції призводить до зниження вмісту дофаміну в смугастому тілі, що, своєю чергою, зумовлює дисфункцію нейронів інших базальних гангліїв, передусім, розгальмування та надмірну активність клітин блідої кулі та ретикулярної частини чорної субстанції. Це спричинює гальмування таламокортикальних нейронів і дефіцит активації нейронів додаткової моторної кори, з яким пов’язують розвиток основних рухових проявів ХП. Перші симптоми хвороби з’являються, коли кількість нейронів чорної субстанції зменшується більш ніж на 50 %, а вміст дофаміну в смугастому тілі знижується більш ніж на 80 %. Окрім дофамінергічних нейронів чорної субстанції, при ХП дегенерації піддаються й інші групи нейронів, зокрема нейрони дорсального ядра блукаючого нерва, нейрони нюхової цибулини, норадренергічні нейрони блакитної плями, серотонінергічні нейрони ядер шва, холінергічні нейрони ядра Мейнерта, а також нейрони кори великих півкуль і деякі вегетативні сплетіння. Тому, крім дефіциту дофаміну, виникає дисфункція серотонінергічних, норадренергічних і холінергічних систем. З ураженням екстранігральних структур пов’язані такі прояви хвороби, як аносмія, вегетативна недостатність, депресія, деменція. жүктеу/скачать 1,11 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|