Методичні рекомендації до практичних занять з неврології складені відповідно до


ІІІ. Спадкові захворюння з переважним ураженням екстрапірамідної системи



Pdf көрінісі
бет6/26
Дата02.04.2023
өлшемі1,11 Mb.
#173498
түріМетодичні рекомендації
1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   26
Байланысты:
СПАДКОВО-ДЕГЕНЕРАТИВНІ ЗАХВОРЮВАННЯ НЕРВО

ІІІ. Спадкові захворюння з переважним ураженням екстрапірамідної системи. 
 
Хвороба Паркінсона
(ХП) — хронічно прогресуюче захворювання головного мозку, 
яке переважно пов’язане з дегенерацією дофамінергічних нейронів чорної субстанції з 
накопиченням у них білка альфа-синуклеїну та утворенням особливих внутрішньоклітинних 
включень (тілець Леві), що проявляється поєднанням гіпокінезії з ригідністю, тремором 
спокою і постуральною нестійкістю, а також широким спектром немоторних проявів 
(психічних, вегетативних, сенсорних та ін.). Описана Дж. Паркінсоном у 1817 році, а через 70 
років названа в честь нього Ж. Шарко. Частота коливається від 60 до 140 осіб на 100 тисяч 
населення. Чоловіки хворіють дещо частіше, ніж жінки.
Етіопатогенез. Сімейні форми успадковується за аутосомно-домінантним або за 
аутосомно-рецесивним типами з невисокою пенетрантністю гена. Виникають мутації гену 
альфа-синуклеїну. Ключовим процесом, що призводить до загибелі нейронів при ХП, є 
надмірне накопичення в них білка альфа-синуклеїну та утворення внутрішньоклітинних 
включень тілець Леві. Тільця Леві утворюються внаслідок накопичення і агрегації 
в цитоплазмі клітин білка α-синуклеїну. Важливу патогенетичну роль у процесі дегенерації 
відіграють також окислювальний стрес, феномен ексайтотоксичності, запальна реакція 
мікроглії, апоптоз. Зменшення кількості дофамінергічних нейронів у компактній частині 
чорної субстанції призводить до зниження вмісту дофаміну в смугастому тілі, що, своєю 
чергою, зумовлює дисфункцію нейронів інших базальних гангліїв, передусім, розгальмування 
та надмірну активність клітин блідої кулі та ретикулярної частини чорної субстанції. Це 
спричинює гальмування таламокортикальних нейронів і дефіцит активації нейронів 
додаткової моторної кори, з яким пов’язують розвиток основних рухових проявів ХП. Перші 
симптоми хвороби з’являються, коли кількість нейронів чорної субстанції зменшується більш 
ніж на 50 %, а вміст дофаміну в смугастому тілі знижується більш ніж на 80 %. 
Окрім дофамінергічних нейронів чорної субстанції, при ХП дегенерації піддаються й інші 
групи нейронів, зокрема нейрони дорсального ядра блукаючого нерва, нейрони нюхової 


цибулини, норадренергічні нейрони блакитної плями, серотонінергічні нейрони ядер шва, 
холінергічні нейрони ядра Мейнерта, а також нейрони кори великих півкуль і деякі вегетативні 
сплетіння. Тому, крім дефіциту дофаміну, виникає дисфункція серотонінергічних, 
норадренергічних і холінергічних систем. З ураженням екстранігральних структур пов’язані 
такі прояви хвороби, як аносмія, вегетативна недостатність, депресія, деменція. 


Достарыңызбен бөлісу:
1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   26




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет