Мультисистемная атрофия: Оливо-понто-церебеллярная дегенерация Мультисистемная атрофия (мса) — спорадическое

Мультисистемная атрофия: Оливо-понто-церебеллярная дегенерация

Мультисистемная атрофия (МСА) — спорадическое

Мультисистемная атрофия (МСА) — спорадическое

прогрессирующее нейродегенеративное заболевание с

поражением базальных ганглиев, ствола мозга, мозжечка,

спинного мозга, проявляющееся паркинсонизмом,

мозжечковой атаксией, вегетативной недостаточностью

и пирамидным синдромом в различных сочетаниях. Термин

≪мультисистемная атрофия≫ не следует путать с термином

≪мультисистемная дегенерация≫. Последний представляет

собой общее название целой группы нейродегенеративных

болезней, общей особенностью которых

является мультифокальный характер поражения с вовлечением

различных функциональных и нейромедиаторных

систем головного мозга и полисиндромность в

клинических проявлениях.

Классификация МСА

Классификация МСА

В зависимости от преобладания тех или иных синдромов

выделяют 3 основных клинических типа МСА:

1) стриатонигральную дегенерацию (стриатониг-

ральный тип МСА), характеризующуюся преобладанием

в клинической картине симптомов паркинсонизма;

2) оливопонтоцеребеллярную атрофию (оливопон-

тоцеребеллярный тип МСА), характеризующуюся преобладанием

в клинической картине мозжечковой атаксии;

3) синдром Шая-Дрейджера, характеризующийся

доминированием в клинической картине симптомов

прогрессирующей вегетативной недостаточности,

прежде всего ортостатической гипотензии.

В тех нередких случаях, когда невозможно выделить

ведущий синдром, используют термин ≪смешанный

тип МСА≫.

Оливопонтоцеребеллярная атрофия (oliva олива + pons мост -cerebellum мозжечок; атрофия) — заболевание, в основе которого лежат дегенеративные изменения определённых структур мозга — олив, вентральных ядер и волокон моста, белого вещества мозжечка и его ножек, проявляющееся прогрессирующей мозжечковой атаксией. Оливопонтоцеребеллярная атрофия впервые описана в 1900 год Ж. Дежерином и Томом; к 1979 году насчитывалось 100 достоверных случаев. Этиологически и патогенетически оливопонтоцеребеллярная атрофия, вероятно, гетерогенна, поскольку встречаются как спорадические, так и наследственно-семейные формы, наследующиеся как по аутосомно-доминантному, так и по аутосомно-рецессивному типу.