и пирамидным синдромом в различных сочетаниях. Термин
≪мультисистемная атрофия≫ не следует путать с термином
≪мультисистемная дегенерация≫. Последний представляет
собой общее название целой группы нейродегенеративных
болезней, общей особенностью которых
является мультифокальный характер поражения с вовлечением
различных функциональных и нейромедиаторных
систем головного мозга и полисиндромность в
клинических проявлениях.
Классификация МСА
Классификация МСА
В зависимости от преобладания тех или иных синдромов
выделяют 3 основных клинических типа МСА:
1) стриатонигральную дегенерацию (стриатониг-
ральный тип МСА), характеризующуюся преобладанием
в клинической картине симптомов паркинсонизма;
2) оливопонтоцеребеллярную атрофию (оливопон-
тоцеребеллярный тип МСА), характеризующуюся преобладанием
в клинической картине мозжечковой атаксии;
3) синдром Шая-Дрейджера, характеризующийся
доминированием в клинической картине симптомов
прогрессирующей вегетативной недостаточности,
прежде всего ортостатической гипотензии.
В тех нередких случаях, когда невозможно выделить
ведущий синдром, используют термин ≪смешанный
тип МСА≫.
Оливопонтоцеребеллярная атрофия (oliva олива + pons мост -cerebellum мозжечок; атрофия) — заболевание, в основе которого лежат дегенеративные изменения определённых структур мозга — олив, вентральных ядер и волокон моста, белого вещества мозжечка и его ножек, проявляющееся прогрессирующей мозжечковой атаксией. Оливопонтоцеребеллярная атрофия впервые описана в 1900 год Ж. Дежерином и Томом; к 1979 году насчитывалось 100 достоверных случаев. Этиологически и патогенетически оливопонтоцеребеллярная атрофия, вероятно, гетерогенна, поскольку встречаются как спорадические, так и наследственно-семейные формы, наследующиеся как по аутосомно-доминантному, так и по аутосомно-рецессивному типу.