Мультисистемная атрофия: Оливо-понто-церебеллярная дегенерация Мультисистемная атрофия (мса) — спорадическое


КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА



бет3/9
Дата29.06.2024
өлшемі0,78 Mb.
#203492
1   2   3   4   5   6   7   8   9
Байланысты:
400385.pptx

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Первым симптомом спорадической формы оливопонтоцеребеллярной атрофии является атактическая походка, чаще появляющаяся в возрасте 35—40 лет, однако она может встречаться и у детей. Затем появляется дизартрия, динамическая атаксия, интенционный тремор и дрожание головы, иногда наблюдается повышение сухожильных рефлексов, патологические пирамидные знаки. Часто у больных отмечается также недержание мочи, а на более поздних стадиях заболевания психические нарушения в виде депрессии или деменции, паркинсоноподобный синдром, гиперкинезы, снижение остроты зрения вследствие пигментного ретинита, офтальмоплегия, парез мимической мускулатуры, бульбарные нарушения, снижение или отсутствие сухожильных рефлексов, вегетативные нарушения (ортостатическая гипотензия).

Наследственно-семейные формы Оливопонтоцеребеллярной атрофии принято подразделять на 5 основных типов.

  • Наследственно-семейные формы Оливопонтоцеребеллярной атрофии принято подразделять на 5 основных типов.
  • Тип Менцеля.
  • Этот тип оливопонтоцеребеллярной атрофии характеризуется прогрессирующим поражением олив, коры мозжечка, ядер моста, также наблюдается поражение спинного мозга, среднего мозга и подкорковых узлов. Menzel в 1891 г. описал семью, в которой у матери и сына появилась атактическая походка, и затем медленно прогрессировал мозжечковый синдром с присоединением в последующем экстрапирамидных симптомов. Заболевание относится к наследственным, с аутосомно-доминантным типом передачи, мужчины и женщины страдают одинаково часто. Начало заболевания в среднем в возрасте 25-30 лет, но описаны колебания сроков появления первых симптомов - от 11 до 50 лет. Ведущим симптомом, который появляется раньше всех, является атактическая походка с резким пошатыванием на поворотах. Затем возникает дрожание в руках, нарушение координации при попытках совершить тонкое движение, мышечная гипотония. Характерно присоединение речевых расстройств в виде дизартрии с четким мозжечковым компонентом, затем скандирование и эксплозивный тип речи усиливаются; в далеко зашедших случаях она становится неразличимой.


Достарыңызбен бөлісу:
1   2   3   4   5   6   7   8   9




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет