Начальник Э
жүктеу/скачать 3,35 Mb.
|
LПеченьKZ
- Бұл бет үшін навигация:
- Порфирия және оның жалпы сипаттамасы
| Медициналық маңызы
Бауырдың майлы дистрофиясы (гепатоз, майлы инфилтрация) Этанолдың «энергетикалық бағалығы» 29,4 кДж/г (7 ккал/г). Сондықтан алкогольдік ішімдіктер ағзаның энергоресурстарының басым бөлігін қамтамассыз етеді (алкоголизмде). Этанолдың ағзаға әсерінің механизмін зерттеу өте актуальді болғанмен де, бұл сұрақ әлі де болса толық зерттелмеген. Этанолдың көп мөлшердегі және ұзақ мерзімді қабылдағандағы әсері есірткі механизмін туғызуын этанолдың нейрондарға тікелей әсерімен түсіндіруге болғанмен де. Дені сау адам үшін этанолдың күнделікті қабылдау дозасы ерлер үшін - 60 г, ал әйелдер үшін - 50 г. Бұл доза тәуелді: - дене массасының шамасына, денсаулық жағдайына, дәрілік препараттарды қабылдауға. Бұл мүшелерді ең аз зақымдайтын және бір тәулік бойы созып қабылдайтын доза. Этанолды жыл бойы артық мөлшерде қабылдаса ол бауыр ауруларын дамытады. Этанол қабылдаудан болатын Ацетил-КоА мен НАДН-тың мөлшерінің жоғарлауында, бауырда – цитрат циклі мен кетогенез тежеледі, бейтарап майлар мен холестериннің биосинтезі бұзылады, бұл жағдайда майлардың жиналуы (майлы дистрофия, гепатоз, инфильтрациясы) дамиды. Майлардың жиналуы жиі жағдайда қайтымды үдеріс (5 - 50%-ға дейін құрғақ масасаға шаққанда көлемі болса). Созылмалы алкоголизмге байланысты гепатоциттердің өлімі болған кезде бауыр фиброзы (бауыр циррозы) пайда болады (бұл бауырда дәнекер ұлпасының көп мөлшерде дамытылуы, ал гепатоциттер сонша мөлшерге дейін азаяды. Бауыр циррозы кезінде ауру қайтымсыз формаға өтеді. Оған бауыр қызметінің қарқынды жойылуы тән болады. Порфирия және оның жалпы сипаттамасы Гем синтезіне қатысатын ферменттердің генетикалық ақауы белгілі. Бұл жағдайда ағзада протопорфириннің алғызаттарының жиналып қалуы жүреді. Бұл ауруларды "порфириялар" деп атайды. Уропорфириноген жиналатын порфирия да кездеседі. Мұндай науқастардың зәрі қызыл түсте, ал тісі ультракүлгін сәулелендіру кезінде күшті флуоресценцияланады, терісі күн сәулесіне жоғары сезімтал болады. Порфириндердің теріде жиналып қалуы да байқалады. Жарық әсерінен бұл өте ауыр емделетін сулы ісікшелердің (волдырь) түзілуіне әкеледі. Порфирияларда неврологиялық бұзылыстар жиі кездеседі. Орта ғасырлардағы вампир-адамдар (дракула) туралы аңыздар негізіне порфириямен ауыратын науқастардың мінездеріне тән (жарықтан қорқу, сыртқы пішіні мен мінезінің беймаза болуы, тағам ретінде қанды пайдалануы, бұл олардағы гем жетіспеушілігін компенсациялайды және порфирияның кейбір түрлерінде жалпы жағдайды жақсартады) құбылыстар жатқызылуы мүмкін. Билирубин метаболизмінің бұзылысыКейбір ауруларда билирубин шырышты қабықшаларда, теріде, склерада жинала бастайды. Адам «сарғаяды». Бұл симптом САРЫАУРУ деп аталады және өт-тасы ауруында, гемолизде, жұқпалы немесе улы гепатитте байқалады. Қанда, зәрде және нәжісте билирубинді анықтау сары аурудың себебін анықтауға мүмкіндік береді. жүктеу/скачать 3,35 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|