“Нарушения обмена гемоглобиногенных пигментов- гемосидерина и гематоидина: виды, причины, механизмы развития, исходы”

Врождённая порфирия
Порфирины выделяются с мочой, которая 
на воздухе приобретает цвет портвейна, 
откладываются в селезенке, окрашивают 
кости и зубы в коричневый цвет. Обычно 
развивается гемолитическая анемия, 
поражаются нервная система и желудочно- 
кишечный тракт. При печеночной форме 
порфирии печень увеличивается, 
становится сероватого или голубовато-
коричневого цвета. В гепатоцитах картина 
жировой дистрофии, выявляются зерна 
гемосидерина; отмечается характерное для 
порфиринов свечение при исследовании в 
люминесцентном микроскопе.

Печень при протопорфирии
В клетках Купфера и желчных канальцах (а) 
(окраска гематоксилин-эозином, х 140) 
видны темно-коричневые скопления 
протопорфирина. В поляризованном свете 
(б) видны классические «мальтийские 
кресты» протопорфирина и гранулярный 
материал (х 60)

Приобретённая порфирия
Развивается при интоксикациях (свинец, барбитураты), авитаминозах 
(пеллагра), некоторых болезнях печени и ряде состояний, когда 
накапливаются ионы аммония — антагонисты уропорфириноген -
косинтетазы.
Отмечаются нарушения функции нервной системы, повышенная 
чувствительность к свету, нередко развивается желтуха, пигментация 
кожи, в моче обнаруживают большое количество порфиринов.

жүктеу/скачать 3,54 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: