2.Эритропоэтические порфирии:
- врожденная эритропоэтическая порфирия (болезнь Гюнтера);
- эритропоэтическая протопорфирия.
●
По клиническому течению заболевания часто порфирии делят на острые формы порфирии
и формы, протекающие преимущественно c поражением кожных покровов.
Врождённая порфирия
Порфирины выделяются с мочой, которая
на воздухе приобретает цвет портвейна,
откладываются в селезенке, окрашивают
кости и зубы в коричневый цвет. Обычно
развивается гемолитическая анемия,
поражаются нервная система и желудочно-
кишечный тракт. При печеночной форме
порфирии печень увеличивается,
становится сероватого или голубовато-
коричневого цвета. В гепатоцитах картина
жировой дистрофии, выявляются зерна
гемосидерина; отмечается характерное для
порфиринов свечение при исследовании в
люминесцентном микроскопе.
Печень при протопорфирии
В клетках Купфера и желчных канальцах (а)
(окраска гематоксилин-эозином, х 140)
видны темно-коричневые скопления
протопорфирина. В поляризованном свете
(б) видны классические «мальтийские
кресты» протопорфирина и гранулярный
материал (х 60)
Приобретённая порфирия
Развивается при интоксикациях (свинец, барбитураты), авитаминозах
(пеллагра), некоторых болезнях печени и ряде состояний, когда
накапливаются ионы аммония — антагонисты уропорфириноген -
косинтетазы.
Отмечаются нарушения функции нервной системы, повышенная
чувствительность к свету, нередко развивается желтуха, пигментация
кожи, в моче обнаруживают большое количество порфиринов.
|
