“Нарушения обмена гемоглобиногенных пигментов- гемосидерина и гематоидина: виды, причины, механизмы развития, исходы”

Порфирия
Порфирия или порфириновая болезнь, —
почти всегда наследственное нарушение 
пигментного обмена с повышенным 
содержанием порфиринов в крови и тканях 
и усиленным их выделением с мочой и 
калом.
Клинические проявления:
●
фотодерматоз
,
●
гемолитические кризы,
●
желудочно-кишечные и
●
нервно-психические
●
расстройства.

Классификация порфирии
●
Классифицируют П. в соответствии с основными местами синтеза гема, в которых 
проявляются «ошибки» метаболизма. 
Первичное нарушение
- в печени (печеночная 
порфирия (hepatic porphyria)) или в костном мозге (эритропоэтическая порфирия 
(erythropoietic porphyria)); иногда оно может развиваться в обоих этих органах.
1. Печеночные порфирии:
- порфирия, обусловленная дефицитом дегидратазы аминолевулиновой кислоты;
- острая перемежающаяся порфирия;
- наследственная копропорфирия;
- вариегатная порфирия;
- поздняя кожная порфирия.

жүктеу/скачать 3,54 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: