Навчальний посібник для студентів вищих медичних навчальних закладів
жүктеу/скачать 1,22 Mb. Pdf көрінісі
|
Синдроми в кардіології
| Обструктивна кардіоміопатія
Гіпертрофічна кардіоміопатія – захворювання міокарда, яке успадковується за аутосомно-домінантним типом, та характеризується гіпертрофією лівого і (або) зрідка правого шлуночка, частіше асиметричною. Залежно від наявності або відсутності градієнта систолічного тиску в порожнині ЛШ розрізняють ГКМП з обструкцією і без обструкції виносного тракту лівого шлуночка (обструктивна і не обструктивна ГКМП). Залежно від локалізації перешкоди вигнанню крові з лівого шлуночка розрізняють: субаортальну обструкцію та мезовентрикулярну обструкцію (субаортальну обструктивну асиметричну гіпертрофію міжшлуночкової перегородки та мезовентрикулярну обструктивну гіпертрофію міжшлуночкової перегородки). Запаморочення та синкопе – найважливіші клінічні прояви захворювання. Запаморочення та непритомні стани спостерігаються у 25- 50% хворих. Вони обумовлені перш за все недостатнім кровопостачанням головного мозку внаслідок недостатності діастолічного наповнення ЛШ, звуження виносного тракту (за наявності субаортальної чи мезовентрикулярної обструкції, котра перешкоджає вигнанню крові з ЛШ) та зменшення серцевого викиду і ХОС. Порушення серцевого ритму (як тахіаритмії, так і брадиаритмії) ще більше зменшують величину серцевого викиду і таким чином посилюють запаморочення та синкопе. Минуча артеріальна гіпотензія може виникати внаслідок порушення функції барорецепторного рефлексу. Ступінь указаних порушень різний: від легких епізодичних запаморочень до вельми виражених, що часто повторюються протягом доби, супроводжуються нестійкістю у вертикальному положенні та похитуванням при ходьбі. Запаморочення супроводжується епізодами втрати свідомості. Іноді при непритомності можуть спостерігатись судоми. Запаморочення та непритомність звичайно виникають при фізичних та емоційних навантаженнях, ходьбі, швидкому переході з горизонтального положення у вертикальне. Зв'язок запалення та синкопальних станів з фізичним навантаженням особливо характерний для обструктивного ГКМП. Найбільш характерні клінічні ознаки обструкції виносного тракту лівого шлуночка: нерівномірний поштовхоподібний пульс, пов'язаний зі змінами градієнта тиску в ЛШ в різні періоди систоли, подвійний верхівковий поштовх; потрійний верхівковий поштовх; парадоксальне розщеплення ІІ тону над легеневою артерією, пізній систолічний шум над верхівкою та в точці Боткіна (посилюється у вертикальному положенні, на видиху, під час проведення проби Вальсальви). На ЕКГ : гіпертрофія лівого передсердя; гіпертрофія лівого шлуночка; блокада пердньо-верхнього розгалуження лівої ніжки пучка Гіса; інверсія зубця Т, гігантські (більше 10мм) негативні зубці Т у грудних відведеннях; патологіяні зубці Q у лівих грудних відведеннях, рідше – у ІІ, ІІІ відведеннях. Надшлуночкові та шлуночкові аритмії. ЕхоКГ – дослідження є основним методом що дозволяє верифікувати діагноз ГКМП. ЕхоКГ – ознаки обструктивної форми ГКМП з асиметричною гіпертрофією МШП та обструкцією виносного тракту ЛШ: потовщення МШП та обмеження її рухливості, відношення товщини МШП до товщини задньої стінки ЛШ 1,3 та більше; зменшення порожнини ЛШ та розширення ЛП; систолічне прикриття аортального клапана в середині систоли та поява динамічного градієнта тиску у виносному тракті ЛШ (в зв’язку із зменшенням і навіть припиненням вигнання крові в аорту під час відносно тривалого періоду систолічного змикання передньої стулки МК з МШП); при доплер-ЕхоКГ-дослідженні виявляється висока лінійна швидкість кровотоку у виносному тракті ЛШ та характерна двогорба форма спектрограми швидкості трансаортального потоку крові; виражена діастолічна дисфункція ЛШ; гіперкінезія задньої стінки ЛШ; мітральна регургітація. У діагностиці ГКМП використовують також радіонуклідну вентрикулографію, МРТ. жүктеу/скачать 1,22 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|