Классификация
В основу классификации амилоидоза положен тип белка-предшественника, входящего в состав амилоида (табл.9.1). Наиболее часто встречающиеся формы амилоидоза – АА и AL амилоидозы.
Таблица 9.1. Распространенные варианты амилоидоза
Амилоидный белок
|
Белок- предшественник
|
Клинический вариант
|
АА
|
SAA
|
реактивный (вторичный)
средиземноморская лихорадка (периодическая болезнь)
семейная амилоидная нефропатия с крапивницей и глухотой (синдром Muckle-Well)
|
AL
|
Легкие цепи λ> k
|
идиопатический (первичный)
при плазмоклеточных дискразиях (миеломная болезнь, макроглобулинемия, иммунобластома)
|
Аβ2М
|
β2 микроглобулин
| |
ATTR
|
Транстерритин
Более 50 вариантов мутации
|
семейная амилоидная полинейропатия
семейная амилоидная кардиопатия
системный сенильный амилоидоз
|
В настоящее время для диагностики типов ренального амилоидоза используются методы лазерной микродиссекции и масс – спекторометрии 1.
9.1. АМИЛОИДОЗ АА
Белком предшественником при АА-амилоидозе является сывороточный амилоидный белок острой фазы - SAA. Его обнаруживают во многих органах и тканях: почках, печени, селезенке, ЖКТ, надпочечниках. Превалирует поражение почек. Прогноз зависит от первичного воспалительного заболевания 9, 14.
Достарыңызбен бөлісу: |
