Таблица 8.2. Рекомендации 2008-2009 гг. по плазмотерапии при аГУС
(Адаптировано по Ariceta G., Besbas N., Johnson S., Karpman D. et al.)
Когда необходимо начать плазмотерапию?
Как можно раньше (в течение 24 ч от начала)
Как только состояние пациента позволит (АД, гиперволемия, водно-солевой баланс, анемия)
Выбор варианта и объем?
ЗПП: 1,5 объема плазмы (60-75 мл/кг) с замещением СЗП
Если проведение ЗПП невозможно, ввести СЗП 10—20 мл/кг (при нормальном АД и сердечной функции)
Какова частота в течение первого месяца?
Ежедневно в течение 5 дней
5 сеансов в неделю в течение 2-х недель
3 сеанса в неделю в течение последующих 2-х недель
В каких случаях возможно отказаться от плазмотерапии или рано прекратить ее?
Мутация МСР (ЗПП проводится во время активности ГУС, но не превентивно)
Какова частота по окончании первого месяца?
Эмпирическая: попытаться найти пороговую дозу (ЗПП или инфузии СЗП) и интервал для каждого пациента
*Примечание: ЗПП - заменное переливание плазмы; СЗП — свежезамороженная плазма
Отличие в течении заболевания от Д+ ГУС заключается также в том, что Д+ ГУС протекает циклически, остро, не имея тенденции к рецидивам, в то время как аГУС протекает волнообразно и хронически. Прогресс, отмеченный в последнее десятилетие в понимании механизмов развития аГУС, открыл путь к новым терапевтическим подходам. В настоящее время проводится лечение препаратом экулизумаб, получены обнадеживающие результаты.
Трансплантация почек при аГУС. Чрезвычайно высок риск возврата аГУС при мутациях CFH, CFI, С3, реже – при мутациях генов МСР. ЗПП проводится до и после трансплантации. Как вариант терапии рассматривается комбинированная трансплантация печени и почек или только печени при сохранной функции почек.