Нефрология



бет55/268
Дата27.10.2022
өлшемі33,43 Mb.
#155211
түріУчебник
1   ...   51   52   53   54   55   56   57   58   ...   268
Байланысты:
Нефрология - К.А. Кабулбаев, А.Б. Канатбаева

4.2. НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

Нефротический синдром (НС) представляет собой симптомокомплекс, включающий:



  • отеки вплоть до анасарки (асцит, полисерозиты);

  • протеинурию более 3,5г/сут или отношение белок/креатинин мочи (оБ/К) >3 у взрослых, а у детей >40 мг/м2/час или 1 г/м2/сут, или оБ/К >2;

  • гипопротеинемию <50 г/л;

  • гипоальбуминемию <25 г/л;

  • гипер-α2-глобулинемию;

  • гиперхолестеринемию, гипертриглицеридемию.

В общем анализе крови повышается СОЭ. Но при этом АД в пределах нормы, а гематурия нехарактерна. Синонимами такого «чистого» НС являются термины «идиопатический НС», «липоидный нефроз», «детский НС».
Идиопатический НС наиболее характерен для детей. Наряду с ним причинами развития заболевания могут быть повреждения ГБМ и подоцитов на фоне иммуннокомплексного поражения при первичных ГН и системных, метаболических, злокачественных заболеваниях. Последние более характерны для взрослых. НС является проявлением ряда генетических заболеваний с нарушением продукции подоцитарных белков или компонентов ГБМ.


Болезнь минимальных изменений
НС у детей клинически разделяется на стероид-чувствительный (СЧНС) и стероид-резистентный (СРНС) варианты после проведения стандартной терапии преднизолоном 6,7. Более чем в 90% СЧНС у детей имеет морфологическую основу в виде минимальных изменений (болезнь минимальных изменений, БМИ). БМИ встречается чаще у детей (чаще – мальчики в возрасте 2-5 лет). У взрослых встречается всего в 10-20% случаев (Е.М Шилов, 2010). Поэтому НС у взрослых требует обязательного проведения биопсии почки в самом начале заболевания. У детей с НС биопсия почки проводится, как правило, после установления стероид-резистентности, то есть через 6 недель от начала НС. Началу НС предшествуют различные состояния: острые респираторные заболевания или другие инфекции, аллергические реакции, вакцинация, длительное лечение препаратами, но нередко причина остается неясной.
Патогенез. Большинство исследований свидетельствуют в пользу ведущей роли дисфункции Т-лимфоцитов в иммуногенезе, приводящей к нарушению структуры гломерулярного фильтра. Лимфоциты продуцируют циркулирующий фактор проницаемости, который вызывает повреждение щелевых диафрагм между ножками подоцитов. В результате этого происходит сглаживание ножек подоцитов, которые в норме не пропускают в мочу альбумин, щелевые диафрагмы разрушаются. Подоциты по сути прекращают свою нормальную функцию, приобретая округлую форму, а между ними белок, а именно альбумин, свободно попадает в мочу (протеинурия). С данной теорией согласуется общеизвестный факт эффективности глюкокортикостероидов (ГКС) при БМИ. Механизм действия ГКС, очевидно, связан с блокадой продукции лимфоцитарного фактора, вызывающего повреждение гломерулярного фильтра. При СМ ткани почки: клубочки, сосуды и тубулоинтерстициальное пространство выглядят неизмененными (рис. 4.2). При любых изменениях в тубулоинтерстициальном пространстве, подобных тем, что имеют место при ФСГС, диагноз БМИ становится сомнительным.
При ЭМ выявляются характерные изменения подоцитов: диффузное и глобальное сглаживание ножек подоцитов. Другие структуры клубочка не меняются. В отдельных случаях могут присутствовать небольшие парамезангиальные (в участках ГБМ в области мезангия) электронно-плотные депозиты. При ИГХ исследовании клубочки в основном не окрашиваются, либо фокально и сегментарно выявляются небольшие депозиты IgM и компонентов комплемента (СЗ, C1q, С5-9). Электронно-плотные депозиты, Ig и отложения комплемента, так же как и слияние отростков ножек подоцитов, могут исчезать при ремиссии НС.


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   51   52   53   54   55   56   57   58   ...   268




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет