Иммуногистохимическое исследование: со всеми реагентами отрицательный результат.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ: Экстракапиллярный некротизирующий гломерулонефрит (полулуния в 70,6%, некроз капиллярных петель в 35%, тотальный склероз в 11,8% клубочков). Очаговый тубулонекроз. Очаговый интерстициальный фиброз и атрофия канальцев.
Примечание: гистологическая картина может соответствовать АНЦА-ассоциированному или анти-ГБМ ЭКГН.
А
В
С
Рисунок 6.3. Трихром по Массону, х200. (Микрофотография – А.Е.Наушабаева, Алматы, 2013 г). А – Некроз петель капилляров клубочков. В – Начало формирования клеточного полулуния. С – Гломерулосклероз в исходе ЭКГН.
Лечение: ЦФ пульсы №6 в течение 6 месяцев, метипреднизолон пульсы №3, в виде таблеток. На этом фоне нарастание креатинина прекратилось, но колебания в пределах 200-170 мкмоль/л, протеинурия снизилась до 1 г/с. Далее продолжено лечение ритуксимабом, сразу после первой инъекции креатинин снизился до 100 мкмоль/л , протеинурия в пределах 0,09 мкмоль/л.
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (ЭГП) или ранее синдром Чарджа-Штросса проявляется аллергическим ринитом, астмой и эозинофилией. Поражаются преимущественно сосуды мелкого и среднего калибра. Одинаково часто болеют лица как мужского, так и женского пола, в возрасте 30-50 лет. Причина неизвестна. В начале заболевания отмечается лихорадка, потеря в весе, могут быть миалгии, полиартралгии, кожная сыпь, мононевриты и другие симптомы. Изменения в моче и нарушения функции почек умеренные. В крови характерно наличие эозинофилии, которая снижается на фоне терапии ГКС. Возможно повышение уровня IgE. Повышаются СОЭ, СРБ в крови, ANCA положительны у 45% пациентов. Биопсия тканей свидетельствует о наличии эозинофильного грануломатозного воспаления, иногда может иметь место фокальный сегментарный некротизирующий ГН с эозинофильными инфильтратами и гранулемами в интерстиции.
Лечение. Преднизолон назначается в дозе 1 мг/кг/сут в течение 6-12 мес. При наступлении полной ремиссии ПЗ отменяют и проводится контроль числа эозинофилов в крови, показателей острой фазы воспаления (СОЭ, СРБ). Рецидивы отмечаются у около 25% пациентов при неэффективности терапии ГКС, при этом дополнительно назначается ЦФ.
Достарыңызбен бөлісу: |
