Нефрология
РТА II типа (проксимальный РТА, пРТА)
жүктеу/скачать 33,43 Mb.
|
Нефрология - К.А. Кабулбаев, А.Б. Канатбаева
| РТА II типа (проксимальный РТА, пРТА)
Характеризуется гиперхлоремическим метаболическим ацидозом с нормальной или немного сниженной сывороточной концентрацией калия и сохраненной способностью снижать рН мочи ниже 5,5. При пРТА нарушается реабсорбция HCO3- в проксимальном канальце. У больных из-за потери натрия с мочой развивается вторичный гиперальдостеронизм. Почечная потеря калия возникает за счет повышения альдостерона в ответ на повышение доставки Na в дистальный каналец. пРТА может наблюдаться как изолированный дефект или, почти всегда у детей, как часть генерализованного проксимального канальцевого нарушения - синдрома Фанкони. Первичный пРТА встречается редко, возможно начало как у детей, так и у взрослых. Вторичный пРТА: наследственный синдром Фанкони, гиперпаратиреоидизм, витамин D-зависимость и дефицит, синдром Lowe, митохондриальные цитопатии. У взрослых пРТА может развиться у больных с миеломой и амилоидозом, болезни Вильсона, при воздействии лекарств, тяжелых металлов. Клиника пРТА II типа - первые симптомы заболевания появляются в возрасте 3-18 мес. В отличие от дРТА нефрокальциноз, гиперкальциурия не наблюдаются. Выраженные костные изменения также мало характерны. Лабораторно: в анализах мочи: щелочная реакция, повышенное содержание бикарбонатов; в анализе крови: гипокалиемия, гиперхлоремия, метаболический ацидоз. Лечение Коррекция ацидоза (бикарбонат натрия в дозе 1-3 ммоль/кг у детей старше 5 лет, 4-20 ммоль/л – у детей младшего возраста). Также возможно применение цитратов. Коррекция гипокалиемии хлоридом калия. РТА IV типа Редкий вариант дистального РТА с гиперкалиемией характеризуется нарушением секреции Н+ и К+ в собирательных канальцах за счет гипоренинемического гипоальдостеронизмаа. Имеется комбинированный секреторный дефект за счет отсутствия прямой стимуляции Н+АТФазы альдостероном, а также вольтажзависимый дефект дистальной реабсорбции натрия. Отмечается нарушенное выделение аммония, вторичное к гиперкалиемии. При IV типе РТА способность снижать рН мочи ниже 5,5 сохранена. Болезнь может сочетаться с: гипоальдостеронизмом, резистентностью к альдостерону; хроническими тубулоинтерстициальными болезнями, обструктивными уропатиями; применением иапф, циклоспорина, спиронолактона, гепарина, нспвп. При вторичных формах лечение зависит от причины (минералокортикоиды, отмена лекарств). Сочетают с фуросемидом. Характерные для разных типов РТА признаки представлены в таблице 16.1: Таблица16.1 Различные типы РТА (Oxford Handbook of Nephrology and Hypertension Ed. S. Steddon e.a., 2014) [13]
жүктеу/скачать 33,43 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|