Нефрология
Псевдогипоальдостеронизм (ПГА)
жүктеу/скачать 33,43 Mb.
|
Нефрология - К.А. Кабулбаев, А.Б. Канатбаева
- Бұл бет үшін навигация:
- 16.3. РЕНАЛЬНЫЙ ТУБУЛЯРНЫЙ АЦИДОЗ (РТА)
- РТА I типа ( классический дистальный РТА, дРТА)
| Псевдогипоальдостеронизм (ПГА)
Первичный ПГА – наследственное заболевание, имеющее различные типы. Вследствие мутации генов нарушается функция альдостерона по обеспечению экскреции калия и водорода. Характерна потеря соли. Клиника: Гиперкалиемия Метаболический ацидоз Гипонатриемия Повышенный уровень альдостерона Нормальное и сниженное АД Только при одном типе (синдром Гордона) выявляется АГ. Лечение: показано пожизненное назначение соли. При синдроме Гордона назначают тиазидные диуретики. 16.3. РЕНАЛЬНЫЙ ТУБУЛЯРНЫЙ АЦИДОЗ (РТА) Различают несколько типов РТА: проксимальный, дистальный, гиперкалиемический дистальный. Клиника РТА – ацидоз приводит к задержке роста. Частые признаки – анорексия, рвота, мышечная слабость 6. РТА I типа (классический дистальный РТА, дРТА) ДРТА характеризуется гиперхлоремическим метаболическим ацидозом, сопровождающимся снижением экскреции кислых валентностей (Н+) в дистальных канальцах. При дРТА почка не способна подкислять мочу при любом уровне ацидоза. Поэтому у этих больных может развиться тяжелый метаболический ацидоз, угрожающий жизни. Различают первичные (наследственные) и вторичные формы дРТА. Вторичный дРТА может развиться на фоне таких болезней почек, как нефрокальциноз, аутоиммунные болезни или при воздействии токсинов или препаратов, поражающих дистальный каналец или собирательные канальцы. Клиника: манифестация в возрасте 3 мес – 2 лет. Костные изменения: деформация костей нижних конечностей, патологические переломы, боли в костях. Нефрокальциноз Полиурия Иногда тугоухость Лабораторно: в анализах мочи – щелочная реакция (рН не ниже 6,0), гиперкальциурия. В анализе крови – гипокалиемия, гипонатриемия, гиперхлоремия, декомпенсированный метаболический ацидоз. Лечение. Основной терапевтической целью является коррекция ацидоза. Она может быть достигнута назначением ощелачивающих препаратов в дозе, эквивалентной ежедневной продукции кислотных субстанций. Обычно это приводит к полной коррекции ацидоза и ликвидации ренальной остеопатии и гиперкальциурии. Для коррекции ацидоза используют бикарбонат натрия в дозе 1-3 ммоль/кг и выше, в зависимости от НСО3- (целевой уровень более 22 ммоль/л). Коррекция гипокалиемии - хлорид калия 1-3 ммоль/кг/сут. Также используются цитраты в виде смесей: уралита, блемарена, смеси Олбрайта. Лечение остеопатии активными метаболитами витамина D3: (альфакальцидол 0,5-1 мкг/сут) при отсутствии нефрокальциноза, под контролем УЗИ, кальция в моче и крови. жүктеу/скачать 33,43 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|