Нефрология
жүктеу/скачать 33,43 Mb.
|
Нефрология - К.А. Кабулбаев, А.Б. Канатбаева
| Рисунок 4.1. Диффузный эндокапиллярный пролиферативный ГН.
А. Мезангиальная и эндокапиллярная гиперклеточность клубочка. Видны нейтрофильные лейкоциты в просветах капилляров. PAS-реакция, х400. В. Выраженное свечение IgG в мезангии и по периферии капиллярных петель. Иммунофлюоресцентная микроскопия, х200. C. Крупный субэпителиальный депозит по типу «горбика» (hump). Электронная микроскопия. Слайды опубликованы с разрешения профессора Артура Коэна (по лекции, Алматы, февраль 2014). Постинфекционный ГН не ограничивается клубочками, иммунные комплексы находят в тубулярных базальных мембранах, интерстиции и в других органах (селезенке, коже) Клиническая картина. ОПСГН характеризуется внезапным изменением цвета мочи по типу «мясных помоев», нередко в сочетании с отеками и гипертензией через 1—3 недели после стрептококковой инфекции. Хотя клиническим эквивалентом заболевания считается острый нефритический синдром, у большинства пациентов заболевание ограничивается мочевым синдромом. Макрогематурия отмечается в 40% диагностированных случаев и продолжается до 2-х недель. Гематурия сопровождается умеренной протеинурией менее 2 г/сут. Непостоянная микрогематурия может сохраняться в течение нескольких месяцев. Нефротический синдром отмечается крайне редко и требует дополнительного гистологического подтверждения диагноза ОПСГН. У многих пациентов имеется транзиторное снижение почечной функции в той или иной степени с развитием олигурии. Отеки, обычно умеренные, и гипертензия являются результатом задержки жидкости и соли. В отдельных случаях развивается застойная сердечная недостаточность со значительной перегрузкой легочной циркуляции, проявляющейся кашлем, одышкой, крепитацией в легких. Гипертензия отмечается у большинства пациентов, является объемзависимой, может сопровождаться головными болями, тошнотой, рвотой. Иногда могут развиться судороги – гипертензионная энцефалопатия. Редко развивается анурия – тяжелые стадии ОПП, требующие заместительной почечной терапии. Указанные осложнения могут представлять опасность для жизни. Диагностика заболевания основана на анамнезе (перенесенные инфекции), данных бактериологических и серологических исследований (повышение антистрептолизина-О, уровня антител к гиалуронидазе и др.), выявлении отеков, гипертензии, олигурии и лабораторных изменений (умеренная протеинурия, макро- и микрогематурия и снижение СКФ, снижение С3, СН50), циклическое течение заболевания. Учитывая цикличность течения ОПСГН, необходимость в гистологическом подтверждении диагноза возникает очень редко, в основном при наличии нехарактерных симптомов, свидетельствующих о тяжести поражения почек: анурии, нефротическом синдроме, длительной (более 3-6 мес.) протеинурии и др. Следует проводить дифференциальную диагностику с люпус-нефритом, IgA-нефропатией, острым интерстициальным нефритом (см. в следующих главах). Лечение. Развитие острого нефритического синдрома требует госпитализации, особенно у взрослых, когда имеется тяжелая АГ и сердечная недостаточность. Постельный режим назначается исключительно в случае тяжелых клинических проявлений (отек легкого, мозга, артериальная гипертензия и др.). Терапия острого нефритического синдрома включает в себя ограничение жидкости и соли, назначение петлевых диуретиков и гипотензивных средств (ингибиторы АПФ и блокаторы кальциевых каналов и др.) Пациенты с отеком легкого и гипертензионной энцефалопатией нуждаются в активной диуретической и антигипертензивной терапии. Необходимость в ЗПТ возникает редко. При значительном снижении СКФ временно ограничивается прием белка. Учитывая предшествующую инфекцию, на момент диагностики ГН рутинно назначается антибиотик пенициллинового ряда или макролиды. Профилактическую антибактериальную терапию рекомендуется проводить всем членам семьи, которые находились в непосредственном контакте с пациентом, особенно в условиях вспышки заболевания. Взрослым пациентам при персистировании мочевого синдрома более 6 месяцев, особенно если протеинурия превышает 1г/сут, следует назначать иАПФ или БРА. В случае быстропрогрессирующего течения ОПСГН и при наличии многочисленных полулуний в биоптате почки необходимо назначить пульс-терапию метилпреднизолоном, иногда в сочетании с цитотоксическими препаратами. По мере ликвидации отеков, гипертензии ребенок может посещать школу. Остаточная микрогематурия не является противопоказанием для спортивной активности. Течение, прогноз и диспансеризация. В дебюте ОПСГН смертность в результате отека легкого и мозга отмечается у менее чем 1% больных. У преобладающего большинства пациентов развивается полная ремиссия. Острый нефритический синдром потому и называется острым, что заканчивается выздоровлением. Поэтому острым нефритический синдром можно назвать, когда наблюдается положительная динамика с купированием основных прогностически неблагоприятных факторов – протеинурии, почечной недостаточности и артериальной гипертензии, в течение нескольких недель. При их персистировании по отдельности или всех вместе в течение трех месяцев, можно предположить другую природу заболевания, так как очень низка вероятность того, что заболевание когда-либо отступит от пациента. Здесь отношение к пациенту совсем другое. Следует особенно помнить, что неблагоприятное значение имеет сохранение даже небольшой протеинурии. Транзиторная микрогематурия может наблюдаться в течение 1-1.5 лет и исчезнуть. При динамическом наблюдении за остаточными симптомами лечения не требуется. Весьма редко заболевание принимает прогрессирующий характер. В исследованиях с 15 летним наблюдением случаи развития тХПН составила менее 1%. Однако отдаленный прогноз хуже у пожилых пациентов с персистирующей протеинурией (KDIGO 2012). Неблагоприятными факторами в дебюте являются нефротический синдром, длительное нарушение функции почек, отдельные гистологические изменения, такие как многочисленные полулуния, адгезии, склероз. Нередко ОПСГН клинически невозможно отличить от дебюта МПГН. Нормализация С3 компонента комплемента до 3 месяцев от начала заболевания является веским аргументом в пользу ОПСГН. Имеются единичные описания повторных эпизодов заболевания. В связи с тем, что в болшинстве случаев биопсия почки не проводится, наблюдение за больными детьми и взрослыми, перенесшими острый ГН, должно проводиться длительно. При передаче детей в подростковый кабинет должно быть указание на перенесенное заболевание почек и необходимость периодического контроля АД, СКФ (по уровню креатинина) и уровня протеинурии. Атипичный постинфекционный ГН возникает у иммунокомпро-метированных взрослых, например, при алкоголизме, сахарном диабете, у которых прогноз хуже, полные ремиссии развиваются менее чем в 50% случаев. жүктеу/скачать 33,43 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|