Нефрология
жүктеу/скачать 33,43 Mb.
|
Нефрология - К.А. Кабулбаев, А.Б. Канатбаева
| Рисунок 4.3. Патогенез нефротического синдрома
К особенностям отеков при НС относится их тестоватая консистенция, массивный характер и склонность к образованию асцита, гидроторакса, гидроперикарда. Осложнения. Гиповолемия развивается вследствие значительно выраженного отека с катастрофической задержкой жидкости в тканях и недостаточности ее в кровотоке. При уровне альбумина ниже 10-15 г/л и снижении объема циркулирующей жидкости (ОЦК) на 25-30% может развиться гиповолемический шок. Развитию его может способствовать неправильное лечение диуретиками. Определение волемического статуса имеет важное значение для выбора диуретической терапии. Вследствие снижения кровотока в почках развивается преренальное ОПП, повышается уровень азотистых шлаков в крови (креатинин, мочевина), снижается диурез. Гиповолемический шок бывает при назначении диуретиков, особенно когда имеется септицемия, диарея, рвота. Гиповолемический шок можно предположить при наличии разной интенсивности болей в животе, гипотензии, тахикардии, ознобе. В крови повышены уровни гематокрита, мочевины и мочевой кислоты. Восстанавливается путем срочных инфузий физиологического раствора из расчета 15-20мл/кг в течение 20-30 минут, можно повторно. Инфузия 10-20% раствора альбумина (5-10мл/кг) проводится при отсутствии эффекта после двух болюсов физиологического раствора. Нефротический криз развивается вследствие гиповолемического шока с нарушениями микроциркуляции. Развивается абдоминальный криз – клиника острого живота, на коже – характерные эритемы («кининовый криз»). Тромбоз, тромбоэмболия могут развиться вследствие гиперкоагуляции, развивающейся на фоне гиповолемии, гиперфибриногенемии и потери с мочой антитромбина III и угнетения фибринолиза. Им способствуют обездвиженность, лечение диуретиками и ГКС. Признаками периферического тромбоза могут быть гиперемия, боль и кожная гиперэстезия. Тромбоз почечной вены проявляется резким увеличением почки, поясничной болью, гипертензией и макрогематурией. Тромбоэмболию легочных и мозговых артерий следует подтвердить визуализирующими исследованиями. К группе риска по тромботическим осложнениям относятся пациенты с уровнем сывороточного альбумина ниже 20 г/л. Для профилактики и лечения тромбозов особенно у лиц, вынужденных соблюдать постельный режим, назначается лечение гепарином до 100 ед/кг в день или низкомолекулярными гепаринами, либо непрямым антикоагулянтом варфарином под контролем Международного нормализованного отношения (MHO) с целевым уровнем 2-3. Многими рекомендуются антитромбоцитарные препараты или антиагреганты — дипиридамол 4-5 мг/кг или аспирин у старших детей (0,2 мг/кг через день). Больным следует рекомендовать двигательную активность, избегая постельного режима. Как правило, после достижения ремиссии профилактика тромбозов проводится только пациентам с тромботическими осложнениями в анамнезе. Инфекции встречаются часто у пациентов с НС из-за вторичного иммунодефицитного состояния, связанного с потерей иммуноглобулинов с мочой и депрессией Т-клеточного звена иммунитета, общих метаболических нарушений и применения иммуносупрессивных препаратов. Помимо частых респираторно-вирусных заболеваний описывают пневмококковый перитонит, инфекцию кожи и подкожной клетчатки на фоне отеков (целлюлит), сепсис, инфекцию мочевыводящих путей, пневмонию и др. Особую опасность представляют собой ветряная оспа и опоясывающий лишай, требующие активного лечения ацикловиром, в/в введением иммуноглобулина против вируса zoster. Несмотря на то, что профилактическое лечение антибиотиками не рекомендуется, при возникновении инфекции следует быстро прибегнуть к антибактериальной или противовирусной терапии с учетом свойств возбудителя. В период ремиссии помимо плановой иммунизации убитыми вакцинами, рассматривается вопрос о профилактике против пневмококка, гепатита В, ежегодно против гриппа (детям и всем проживающим с ними). Детям, получающим ГКС-сберегающую ИС-терапию, противопоказаны живые вакцины KDIGO, 2012. Гиперлипидемия может сопровождаться риском атеросклероза в основном у взрослых, однако и у детей она имеет неблагоприятное значение в случае персистирования в стероидрезистентных случаях. Рекомендуется ограничение животных жиров в диете, включение полиненасыщенных жирных кислот, осторожное применение статинов у детей старшего возраста. Белково-энергетическая недостаточность возможна при длительном ограничении белка в диете, что нецелесообразно у детей. При тяжелом течении НС могут выявляться транзиторная глюкозурия, аминоацидурия и др., как признак нарушения канальцевой реабсорбции. Однако, как правило, эти нарушения транзиторные и могут быть связаны не только с самим заболеванием, но и с его лечением (ГКС). Лечение. 1. Следует избегать постельного режима, поскольку он повышает риск тромбообразования. 2. Диета заключается в ограничении натрия. Иногда умеренно ограничивается прием жидкости, пока уровень альбумина ниже 25 г/л из-за нарастания отеков. С учетом потребностей растущего организма, а также из-за отсутствия убедительных доказательств в пользу малобелковой диеты, детям с НС следует рекомендовать нормальный уровень потребления животного белка. 3. Симптоматическая терапия. При значительных отеках применяются петлевые диуретики – фуросемид, торасемид. Фуросемид назначают в дозе 1-3мг/кг/сут в/в 3 раза в день через равные промежутки времени. При рефрактерности к лечению фуросемидом используется сочетание со спироналоктоном или тиазидами, в тяжелых случаях комбинация диуретиков и альбумина. При выборе диуретической терапии необходимо знание волемического статуса. При гиповолемии и наличии рвоты, диареи диуретики не назначают. Потеря альбумина может сопровождаться гипо -, нормо - или гиперволемией. Гиповолемия сопровождается активацией РААС. При этом эффект альдостерона заключается в усилении выведения калия с мочой и задержке в организме натрия. Этот феномен не проявляется при гипер- и нормоволемии. Имеются несколько формул для расчета волемического статуса при НС. Формула Ван де Валле предполагает исследование концентрации электролитов в моче и расчет по формуле: Кмочи / Кмочи + Naмочи х 100. Значение выше 60% свидетельствует о недозаполнении (underfill) или гиповолемии. Это диктует необходимость инфузии 20% раствора альбумина в дозе 5 мл/кг с последующим введением фуросемида в дозе 1-4 мг/кг. Гиповолемический статус, приводящий к преренальному ОПП, также можно определить по экскретируемой фракции натрия (FENa+). по формуле: (Naмочи / Naплазмы) / (Креатининмочи / Креатининплазмы) х 100. Низкий показатель (менее 0.5 – 1.0), низкое АД подтверждают наличие гиповолемии. 4. Патогенетическая терапия. Спонтанные ремиссии при НС редки (5-6%). Лечение первого эпизода НС начинается с терапии ГКС по следующему стандарту 6,7: Преднизолон 60 мг/м2/сут, максимально 60 мг/сут в течение 4-6 недель (индукционная терапия) Преднизолон 40 мг/м2, максимально 40мг через день в течение 4-6 недель (поддерживающая терапия) Ремиссия
По последним рекомендациям KDIGO (2012) прием всей суточной дозы ПЗ осуществляется одномоментно утром. Обычно ответ на ГКС достаточно быстрый, в течение 2 недель. Данная терапия приводит к ремиссии по протеинурии более чем у 90% детей и менее чем у 50% взрослых. Терапия у взрослых более длительная – 5-6 месяцев, она может повысить частоту ремиссии, при этом индукционную дозу ГКС можно увеличить до 80 мг/с. Тем не менее, у большинства из них заболевание рецидивирует. В зависимости от ответа на индукционную терапию ПЗ и дальнейшего течения используются следующие определения НС KDIGO, 20126: первичный ответ – достижение полной ремиссии в течение 4 недель кортикостероидной терапии; первичное отсутствие ответа – неспособность достичь полной ремиссии после 8 недель кортикостероидной терапии; рецидив – оБ/К ≥2000мг/г (≥200мг/ммоль) или белок ≥3+ при определении тест-полосками в течение последовательных 3 дней; редкие рецидивы – один рецидив в течение 6 месяцев после первичного ответа, или от 1 до 3 рецидивов в течение 12 месяцев; частые рецидивы – 2 или более рецидивов в течение 6 месяцев после первичного ответа или 4 и более рецидивов в течение 12 месяцев; стероид-зависимый НС (СЗНС) – 2 последовательных рецидива во время кортикостроидной терапии или в течение 14 дней после отмены; позднее отсутствие ответа – персистирование протеинурии в течение 4 и более недель терапии кортикостероидами после предшествующего достижения одной или более ремиссий. После 4-6-недельного поддерживающего (альтернирующего) курса в дозе 40 мг/м2/48 ч производится постепенное снижение дозы по 5-10 мг/м2 в неделю до полной отмены. Длительность ремиссии определяется продолжительностью курса терапии ПЗ, который должен составлять не менее 4-5 месяцев. Некоторые авторы (при редких рецидивах) отмену преднизолона проводят сразу после альтернирующего курса лечения. жүктеу/скачать 33,43 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|