Не рекомендуется применять статины для коррекции гиперлипидемии и иАПФ или БРА для снижения протеинурии у нормотензивных пациентов с БМИ.
Стероид-резистентный нефротический синдром
Стероид-резистентность НС у детей устанавливается при отсутствии полной ремиссии по окончании как минимум 8 недельного курса ПЗ, из них в течение 4 недель в терапевтической дозе ежедневно и затем в течение 4 недель в дозе 40 мг/м2 в альтернирующем режиме. Констатированная на этом этапе стероид-резистентность диктует необходимость выполнения биопсии почки для определения морфологического варианта повреждения. По рекомендациям KDIGO лечение стероидами может быть продолжено дополнительно еще в течение 4 недель (суммарно 12 недель), пока ожидаются результаты морфологического исследования. Для достижения ремиссии иногда используют 3 пульсовых введения метилпреднизолона после индукционного курса лечения.
У взрослых биопсия проводится в самом начале выявления НС.
Морфологическими вариантами НС могут быть фокально-сегментарный гломерулосклероз (ФСГС) или, несмотря на стероид-резистентность, БМИ. Последняя не исключает ФСГС, если число клубочков в биоптате 20 из-за очаговости процесса. Наличие канальцевых и интерстициальных изменений говорит за ФСГС (см. клинический случай №2). Причиной НС могут оказаться мембранопролиферативный ГН (МПГН), болезнь плотных депозитов (БПД), также мембранозная нефропатия (МН), люпус нефрит, IgA-нефропатия, амилоидоз и др (табл. 4.1).
Таблица 4.1 – Заболевания, приводящие к развитию нефротического синдрома
Первичные почечные
|
Болезнь минимальных изменений/фокально-сегментарный склероз
Мембранозная нефропатия
Мембранопролиферативный гломерулонефрит I типа
С3 гломерулопатии (болезнь плотных депозитов)
|
Вторичные
|
Длительная гипертония
Диабет
Амилоидоз
СКВ
Ожирение
Пост-инфекционный гломерулонефрит
Рефлюкс-нефропатия
Синдром Альпорта и др.
|
Частота каждого из них отличается у детей и взрослых. Лечение НС проводится в зависимости от морфологического варианта.
Достарыңызбен бөлісу: |