Такролимус в дозе 0,1-0,2 мг/кг/сут в два приема (целевой уровень – 5-10 нг/мл). При ФСГС такролимус (FK506) обладает сходным с ЦсА механизмом действия и меньшей нефротоксичностью. Он может индуцировать ремиссию у части, но не у всех больных, резистентных к другим видам лечения – ГКС и ЦсА.
Мофетила микофенолат в дозе по 750-1000 мг 2 раза в день в течение 6 месяцев и более. Отсутствие нефротоксичности выгодно отличает микофенолат мофетила (ММФ) – селективный иммуносупрессивный препарат, угнетающий пролиферацию лимфоцитов и моноцитов, а также нарушающий адгезию активированных лимфоцитов к эндотелиальным клеткам. Имеются сообщения о его эффективности в сочетании со стероидами и ингибиторами АПФ у больных с различными первичными гломерулопатиями, в том числе и ФСГС. KDIGO (2012) рекомендуют ММФ и высокие дозы дексаметазона при непереносимости ЦсА у больных с ФСГС.
По применению Ритуксимаба при ФСГС пока недостаточно рандомизированных исследований, хотя остается многообещающим препаратом.
Изучается эффективность и других препаратов (ACTH, абатасепт –CTLA-4).
Возврат ФСГС в почечном трансплантате происходит в 30% случаев. ФСГС, развивающийся в трансплантате, требует интенсивного лечения комбинацией пульсов МП, плазмафереза.
Проводим следующий клинический случай из детской практики.
Мальчик Г., 6 лет, при первом поступлении болен 1 год. В дебюте неполный нефротический синдром без отеков, с протеинурией 2,8 г/л, СОЭ 28 мм/ч. Лечился по месту жительства преднизолоном 40 мг/с в течение 8 недель, ремиссия НС достигнута только на 6-й неделе лечения. I рецидив развился на фоне снижения дозы ПЗ до 10 мг/48ч и на фоне пневмонии. Терапевтический индукционный курс ПЗ и пульс-терапия метилпреднизолоном №2 эффекта не дали, сохранялась протеинурия 6,6 г/л.
При поступлении отмечается обострение НС с анасаркой, АД 110/80 мм.рт.ст., умеренный экзогенный гиперкортицизм, СОЭ 74 мм/ч, гипохромная анемия, протеинурия 8,5 г/с и эритроцитурия 20-22 в п/зр. Проведена чрескожная пункционная биопсия левой почки.
П ри световой микроскопии в препарате среди имеющихся 16 клубочков в 4 (25%) – сегментарный склероз капиллярных петель у тубулярного полюса клубочков с пенистыми клетками в зоне склероза. В 2 других клубочках имеется легкая мезангиальная пролиферация. Три клубочка выглядят увеличенными в размерах. Остальные клубочки не изменены. Канальцы – диффузные дегенеративные изменения, легкая атрофия. Интерстиций – легкий фокальный фиброз. Артерии и артериолы не изменены (рис. 4.5А).
А
В
Достарыңызбен бөлісу: |