Рисунок 4.5. Верхушечный вариант фокально-сегментарного гломерулосклероза у ребенка Г., 6 лет (Микрофотографии – А.В.Суханов, Москва, 2004 г.)
А – Сегментарная окклюзия просветов капилляров клубочка с увеличением мезангиального матрикса и гиалинозом. Адгезия к капсуле Боумена в области перехода в проксимальный каналец. ШИК-реакция х250
В – Диффузное сглаживание ножек подоцитов. Электронная микроскопия х4000
При иммунофлюоресцентном исследовании отмечалось свечение IgM, С3 в мезангии и по периферии капиллярных петель 2+. При электронной микроскопии отмечается диффузное сглаживание малых ножек подоцитов (рис. 4.5В). Депозитов иммунокомплексного типа нет. Базальная мембрана капиллярных петель не утолщена. Имеется участок сегментарного склероза капиллярных петель в районе выхода проксимального канальца. В интерстиции имеются пенистые клетки. Морфологическое заключение: Фокальный сегментарный гломерулосклероз, верхушечный вариант. Клинико-морфологический диагноз: Стероид-резистентный нефротический синдром, с фокально-сегментарным гломерулосклерозом, верхушечным вариантом. Хроническая болезнь почек, I стадия. В лечение подключена интенсифицированная схема лечения: циклоспорин А (Сандиммун Неорал) в терапевтической дозе 150 мг/м2/с, преднизолон 20мг/48ч, иАПФ. На фоне лечения через 2 месяца развилась полная ремиссия нефротического синдрома, длившаяся 1 год. В последующем по месту жительства – рецидивы нефротического синдрома почти ежегодно вследствие недостаточной дозы циклоспорина А. До 2014 года лечение пульсами МП, увеличение дозы циклоспорина приводило к полной ремиссии. Использовалось сочетание ЦсА с ММФ и иАПФ. Повторная биопсия противопоказаний к ЦсА не обнаружила. До настоящего времени СКФ остается нормальной. Но в 2014 году все вышесказанное лечение не приводило к ремиссии. Начато лечение Ритуксимабом. Следующий клинический случай. Пациентка Г., 24лет (1990 г.р.) Дебют в начале августа 2014г. с появления отеков на нижних конечностях до паховой складки. Повышение САД до 160 мм.рт.ст. В июне 2014г – солнечная инсоляция. Лечение – антибиотики, симптоматическое. Настоящая госпитализация в КазНИИ Кардиологиии и внутренних болезней – плановая, для проведения биопсии почки по поводу нефротического синдрома. Наследственный анамнез: по материнской линии – АГ. Состояние средней степени тяжести, за счет симптомов гипергидратации. Выраженные отеки. ЧСС 74 в мин. АД 132/70 мм.рт.ст.