Нейропатиялық синдром: иіс сезудің төмендеуі, естудің екі жағынан да төмендеуі, Конституциялық синдром

Дифференциалдық диагностика үшін негіздеме

жүктеу/скачать 24,3 Kb.

бет	4/4
Дата	24.08.2020
өлшемі	24,3 Kb.
	#76783

1 2 3 4

Байланысты:
ГПА 1

Дифференциалдық диагностика үшін негіздеме	Зерттеулер
Жоққа шығару критерийі
Синдром Черджа-Стросса	Өкпе-бүйрек синдромының болуы	Өкпе , бүйрек тіндерінің биопсиясы, ,өкпе, синустар және ми КТ , МРТ сы	Анамнездегі аллергия эозинофилия, грануланың болмауы, жоғарғы тыныс алу жолдары мен өкпе тіндерінің ыдырауының болмауы , бронх демікпесінің жиі дамуы тән
ЖҚЖ	Қызба, терінің, буындардың, бүйректің, ОЖЖ, өкпенің зақымдануы	АНА, ДНК2 антиденелерін иммунологиялық зерттеу.	Ананың оң тесттері, ДНК2 антиденелері оң, эритематозды бөртпелер.
Геморрагиялық васкулит	Терінің, буындардың, бүйректің, АІЖ зақымдануы.	Тіндердің, тамырлардың биопсиясы.АНЦА.	Жасы, көбінесе 18 жасқа дейінгі балалар, геморрагиялық тері бөртпелері, биоптаттарда лейкоцит-кластикалық васкулит немесе ұсақ тамырлардың некротикалық васкулиті, АІЖ геморрагиялық зақымдануы және гломерулонефрит анықталады
Лимфоматоидты гранулематоз (орташа гранулема)	Қызба, терінің, буындардың, бүйректің, ОЖЖ, өкпенің зақымдануы	Тіндердің, тамырлардың биопсиясы.АНЦА.	Қан тамырлары қабырғаларын, қоршаған тіндерді атипті лимфоциттермен және плазмалық жасушалармен инфильтрлеу. Қабыну түйіршіктері қалыптасады, бірақ дамымайды. Аурудың ағымы қатерлі.

6. Клиникалық диагнозды құрастырыңыз. Диагностикалық критерийлерді

көрсетіңіз.

Клиникалық диагноз: Гранулематоз полиангиитпен , жайылған формасы жоғаргы тыныс алу жолдарының, өкпе, бүйрек, есту мүшелерінің зақымдануымен, Активтілігі ауыр өршу сатысы BVAS бойынша 40 балл. Нормохромды жеңіл дәрежелі анемия Нв-100 г/л.

Асқынуы: Тез үдемелі гломерулонефрит. ХБП 4 стадия.

Қосымша арулары: Артериальды гипертензия 1 степень. Қауіп 4.

Диагностикалық критерийлер:

Критерилері:

· Ринит

· Отит

· Қызба

· Анемия жеңіл дәрежелі, лейкоцитоз, тромбоцитоз, ЭТЖ жоғарылаған

· Протеинурия

· СРБ жоғарылаған

· екі өкпесінде субплевральды инфильтраттар.

Классификациялық критерии бойынша (ACR,1990):

-Мұрының қабыну белгілері

- екі өкпесінде субплевральды инфильтраттар

Активтілігі BVAS бойынша 40 балл ауыр өршу сатысы.

7.Ем тағайындаңыз, дәрінің мөлшері мен қабылдау режимін көрсетіңіз.

Көрсеткіштер мен қарсы көрсеткіштерін, жанама әсерлерін ескере отырып тағайындалған емді негіздеңіз және препараттардың әсер ету механизмін көрсетіңіз. Болжамы.

Медикаментозды емес емі:

Режим 2 төсектік режим

Диета 1

Суықтан инфекциялық аурулардан сақ болу, жылы киініп жүру.

Психикалық және физикалық жүктемелерден сақтану.

Инсолияцияға, халық еміне қарсы көрсетілімдер, зиянды әдеттерден арылу, белокқа және витаминдерге, темірге бай тағамдар қызылша, жаңғақ, жержаңғақ, бауыр, мейізге бай тағамдарды тұтыну.

Аллергия тұғызатын тамақтардан сақтану лимон, апельсин, газдалған сулар т.б.

Құрамында кофеині бар заттарды және бетта симпатомиметиктерді, бета-адреноблакаторларды қолданбау.

Медикаментозды емі:

Этапы терапии:
Индукция ремиссии (3-6 ай).
Ремиссияны ұстап тұру (2-5 жыл).
Эскалационды терапия.

Циклофасфамид 1000 мг/тау т/і сосын 2 аптадан соң, сосын 3 аптадан соң. Кейін біртіндеп таблетка түріне ауыстырамыз ЦФ 150 мг ішке ремиссияға жеткенге дейін 3-6 ай.

Метилпреднизолон 1000 мг/тау т/і 3 күн

Преднизолон 1 мг/кг/тау (60 мг/тау) ішке 1 таб 1 рет таң ертең кем дегенде 1 ай эффекктке жеткен соң жаймендеп дозасын азайтамыз әр 4 апта сайын 1,25 мг азайтып отырамыз ремиссияға қол жеткізгенге дейін 6-12 ай.

Дипиридамол 25 мг 1 таб 3 рет/тау ұзақ уақыт.

Амлодипин 10 мг 1 таб 1 рет/тау ұзақ уақыт.

Ем нәтижесіз болса ритуксимаб 500мг в/в
Болжамы: Қиындау 5 жылдық иммуносупрессорлық терапия жүргізілгеннің өзінде өмір суру ұзақтығы 35% құрайды. Негізі өлімнің себебі алвеоларлы қан кету жедел тыныс жеткіліксіздігі, геморрагиялық алвеолит және бүйрек жеткіліксіздігі болып табылады.

жүктеу/скачать 24,3 Kb.

Достарыңызбен бөлісу:

1 2 3 4