Примечание. * - продуцируются в печени; витамин-К-зависимые факторы II, VII, IX, X.
Клиническая картина ГрБН
Различают три вида ГрБН:
ранняя (в первые 24 часа жизни);
классическая (на 1-7 сутки жизни);
поздняя (на 2-8 нед жизни, иногда до 6-месячного возраста).
1. Ранняя ГрБН проявляется при рождении геморрагиями на коже, кефалогематомой, внутричерепными кровоизлияниями на фоне тяжёлой асфиксии или родовой травмы (обнаруживаются при УЗИ мозга). Возможны лёгочные кровотечения, геморрагии в надпочечники, селезёнку, печень, мелена.
2. Классическая ГрБН диагностируется в виде:
мелены и кровавой рвоты (гематемезис);
экхимозов и петехий на коже;
кровотечений из пупочной ранки после хирургического иссечения или отпадения пуповинного остатка;
носовых кровотечений;
кефалогематомы;
внутричерепных кровоизлияний;
внутренних гематом;
лёгочных кровотечений и др.
Мелена – это кишечное кровотечение, связанное с образованием язвочек на слизистой оболочке желудка и кишечника после родового стресса (избыток глюкокортикоидов в крови новорождённого). Кроме того, в генезе мелены играют роль ишемия желудка и кишечника, повышенная кислотность желудочного сока, пептический рефлюкс-эзофагит. Часто мелена сочетается с кровавой рвотой. Могут быть рецидивы мелены. При дифференциальной диагностике мелены и «синдрома заглоченной крови» проводят тест Апта: при смешивании надосадочной жидкости рвотных масс или мекония с 1 % раствором NaOH в соотношении 4:1 изменение цвета на коричневый укажет на присутствие в жидкости крови матери, содержащей HbA, а сохранение розового цвета означает наличие щёлочно-устойчивого HbF крови ребёнка. При рецидиве мелены, обильном кровотечении из ануса следует исключить ангиоматоз кишечника, папилломы и другую патологию хирургического профиля. Большие кровопотери приводят к анемии.