Нервно-мышечные заболевания
жүктеу/скачать 227,67 Kb.
|
занятие 13(3)
| Р ис. 17.3. Мышечная дистрофия. а - гипотрофия мышц плечевого и тазового пояса, проксимальных отделов конечностей; «крыловидные» лопатки, «осиная» талия; б - вставание с корточек «лесенкой» (прием миопата); в - псевдогипертрофия мышц икроножной группы
позвоночника, стоп, грудины. У многих больных в результате избирательного и неравномерного поражения различных групп мышц рано возникают мышечные контрактуры и ретракции сухожилий. Сердечнососудистые расстройства проявляются дилатационной кардиомиопатией, которая может быть одной из причин неблагоприятного исхода заболевания. На ЭКГ регистрируются изменения миокарда (блокада пучка Гиса и др.). Среди нейроэндокринных расстройств чаще встречаются синдромы Иценко-Кушинга, Бабинского-Фрелиха. Снижение интеллекта разной выраженности отмечается у большинства больных и, как правило, не соотносится с тяжестью поражения скелетной мускулатуры и тяжестью самого заболевания. Наиболее часто у детей выявляются относительно неспецифические изменения в виде затруднения концентрации внимания, сложности в воспроизведении недавно полученной информации, нарушения слуховой памяти, произношения, усвоения материала. При позитронной эмиссионной томографии и при 31Р МР-спектроскопии наиболее выраженные изменения, отражающие нарушение утилизации глюкозы (по данным ПЭТ) и изменение соотношения неорганического фосфора, АТФ, фосфомоноэстеров и фосфокреатинина (МР-спектроскопия), отмечаются в коре лобных долей больших полушарий и в мозжечке, в меньшей степени - в гиппокампе. Форма Беккера является аллельным вариантом миодистрофии Дюшенна и также связана со структурным дефектом гена дистрофина. Наследуется по рецессивному типу, сцепленному с Х-хромосомой. Первые клинические проявления отмечаются позднее, чем при форме Дюшенна, чаще в возрасте 10-15 лет, а само заболевание протекает значительно мягче. Мышечная слабость, повышенная мышечная утомляемость при физической нагрузке, псевдогипертрофии икроножных мышц не достигают такой выраженности, как при форме Дюшенна. Мышечный тонус снижен незначительно. Сухожильные рефлексы долго остаются сохранными. В поздних стадиях болезни могут наблюдаться изменения походки по типу «утиной», компенсаторные миопатические приемы при вставании. Заболевание прогрессирует медленно на протяжении многих лет. Сердечно-сосудистые расстройства выражены умеренно. Иногда наблюдается блокада ножек пучка Гиса. Эндокринные нарушения проявляются гинекомастией, снижением либидо, импотенцией. Выраженных изменений интеллекта не отмечается. Больные долго сохраняют работоспособность. жүктеу/скачать 227,67 Kb. Достарыңызбен бөлісу:
|