Неврология
Аномалии развития нервной системы
жүктеу/скачать 1,22 Mb.
|
Быков лекции по неврологии
- Бұл бет үшін навигация:
- Черепно-мозговые грыжи
| Аномалии развития нервной системы
Внутриутробное развитие человека имеет четкую последовательность и нередко может быть нарушено влиянием неблагоприятных факторов, воздействующих на организм матери. К таким факторам относятся: Вирусные заболевания матери во время беременности. Недостаточность маточно-плацентарного кровообращения. Ионизирующая радиация. Вибрация. Токсические и тератогенные вещества. Особое значение имеет время воздействия вредного фактора. Если это происходит в первый триместр беременности, то происходит формирование грубых пороков развития нервной системы. Именно в этот период идет ее формирование и интенсивная закладка. Если вредоносное воздействие осуществляется на более поздних этапах, то наблюдаются менее выраженные нарушения развития. Во многих случаях пороки развития мозга сопровождаются малыми аномалиями развития или стигмами. К ним относятся: Асимметрия черепа. Аномалии неба (готическое небо, уплощенное небо, расщепленная uvula). Дефекты развития верхней челюсти. Аплазия нижней челюсти. Микрогнатия (уменьшение верхней челюсти). Прогнатизм (выдвинутая верхняя челюсть). Прогения (выдвинутая нижняя челюсть). Аномалии ушных раковин (малодифференцированный рисунок, окципитопетальное расположение ушных раковин). Аномалии лицевого скелета. Укорочение шеи. Деформация кистей и стоп (широкая ладонь, низкое расположение большого пальца стопы, двузубец или трезубец на ногах). Из всех пороков развития на долю нервной системы выпадает 26-28%. Черепно-мозговые грыжи Представляют собой сочетанный порок развития мозга и черепа в результате дефекта закрытия переднего конца нервной трубки. Частота порока 1 на 5000 новорожденных. Грыжи обычно локализуются по средней линии в области смыкания черепных швов. Кожа, покрывающая грыжевое выпячивание, синюшно-багрового цвета или с гиперпигментацией. На коже над грыжей может быть изъязвление, что ведет к ликворее и инфицированию. В зависимости от содержимого различают менингоцеле, энцефаломенингоцеле, энцефалоцистоцеле. Менингоцеле – это выбухание в костный дефект оболочек мозга. Грыжа просвечивает, при пункции спадается, кожа над ней истончена. Энцефаломенингоцеле – выпячивание вещества мозга и оболочек в дефект черепа. Симптоматика зависит от локализации и величины грыжевого выпячивания. При грыже в области затылочного отверстия (задняя черепно-мозговая грыжа) наблюдается нарушение походки, статики, координации, мышечного тонуса. Может быть нарушение глотания, дыхания. При грыже в области решетчатой кости она располагается интраназально. Основное проявление – это дыхательные нарушения и отсутствие носового дыхания. Энцефалоцистоцеле – грубый порок развития, когда в грыжевой мешок выпячиваются не только оболочки и вещество мозга, а также и желудочки мозга. Наблюдаются аномалии сосудистой и ликворной систем мозга. Диагноз черепно-мозговой грыжи устанавливается на основании осмотра. Может проводиться пункция грыжи. Лечение – хирургическое. жүктеу/скачать 1,22 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|