Общая дерматология “Строение кожи и слизистых. Гистопатология
Себорейная (эритематозная) пузырчатка
жүктеу/скачать 215,81 Kb.
|
ДЕРМА
КЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИ
- Бұл бет үшін навигация:
- ІІ. Пемфигоид (неакантолитическая пузырчатка) 1. Буллезный пемфигоид Левера.
| 4. Себорейная (эритематозная) пузырчатка.
Себорейная пузырчатка относится к группе истинной пузырчатки и возможна ею трансформация в вульгарную или листовидную. Однако в большинстве случаев заболевание протекает доброкачественно в течение длительного времени. На коже патологический процесс начинается чаще на себорейных участках (там, где много сальных желёз): на коже лица, реже на волосистой части головы, груди, спине. На эритематозном фоне образуются плотно расположенные жирные желтоватые корки, после удаления которых обнаруживаются влажные эрозированные поверхности. Обычно образование пузырей происходит незаметно и создаётся впечатление, что корки образуются первично. Иногда возможно образование на себорейных участках кожи пузырьков, покрытых слоистыми жёлтыми корками. Слизистые оболочки в патологический процесс вовлекаются крайне редко, но если это происходит, то это очень плохой прогностический признак. Проявления заболевания на слизистых ничем не отличаются от таковых при вульгарной и вегетирующей пузырчатке. На эрозированной поверхности слизистой оболочки полости рта могут возникать разрастания в виде сосочковых грануляций, при этом слизистая оболочка испещрена бороздками и создаётся впечатление ее гипертрофии. Гистопатология. Расположение пузыря субкорнеальное или супраинтрагранулярное, характерно наличие внутриэпидермальных абсцессов, состоящих из эозинофилов. Лечение всех разновидностей акантолитической пузырчатки комплексное. Основными лекарствами являются препараты глюкокортикостероиды или цитостатики. Также можно применять плазмоферез. ІІ. Пемфигоид (неакантолитическая пузырчатка) 1. Буллезный пемфигоид Левера. Буллезный пемфигоид Левера также пузырный дерматоз, но, в отличие от акантолитической пузырчатки, характеризуется более доброкачественным течением, не сопровождается акантолизом и имеет совершенно иную патогистологическую и иммуноморфологическую картину. Заболевание впервые описал W.F.Lever в 1958 году. Частота данного дерматоза небольшая. Обычно болеют лица старше 60 лет, хотя изредка встречаются случаи заболеваемости в боле молодом возрасте. Этиология заболевания остаётся невыясненной, имеются данные, что провоцирующим фактором развития буллезного пемфигоида Левера может быть приём различных лекарств, в частности фуросемида. Некоторыми учёными буллезный пемфигоид Левера рассматривается как паранеопластический дерматоз, поэтому после установления диагноза необходимо тщательное посистемное обследование больных. В патогенезе важную роль играют аутоиммунные процессы. В сыворотке крови больных и в пузырной жидкости определяли антитела IgG и IgА к базальной мембране и отложение IgG и С3-компонента комплемента в области базальной мембраны. При этом система комплемента оказывает повреждающее действие на те собственные ткани организма, в которых фиксированы иммунные комплексы. Альтерирующее действие системы комплемента на область базальной мембраны и базальные клетки приводит к формированию пузыря. Клиническая картина на коже характеризуется развитием крупных напряжённых пузырей на эритематозной или не измененной коже. Если размеры пузыря очень большие, его покрышка может быть не напряжённой и иметь складчатый характер. В начале формирования пузыря на этом участке кожи могут наблюдаться участки ограниченной эритемы с зоной просветления в центре. Содержимое пузырей прозрачное или геморрагическое. Высыпания обычно располагаются в паховых складках, нижнем отделе живота, на конечностях. При вскрытии пузырей образуются эрозии, которые, в отличие от акантолитической пузырчатки, не имеют тенденции к периферическому росту. Клиническая картина может несколько изменяться в зависимости от клинической разновидности патологического процесса. При локализованном варианте высыпания чаще располагаются на конечностях, при вегетирующем на дне эрозий, расположенных в крупных складках (паховые, подмышечные) обнаруживаются веррукозные разрастания. При всех формах заболевания эрозии имеют тенденцию к самопроизвольной эпителизации, но часто появляются свежие высыпания. Таким образом, получается пёстрая клиническая картина: очаги эритемы, свежие пузыри, эрозии, эрозии с частичной эпителизацией. Симптом Никольского отрицательный. Слизистые оболочки в патологический процесс вовлекается у 1/3 больных. На слизистой полости рта (обычно на щёках, дёснах и небе) на слегка отёчном и гиперемированном основании появляются пузыри 0,5-2 см в диаметре, имеющие напряжённую покрышку и серозное или геморрагической содержимое. Аналогичные высыпания могут быть на слизистой оболочке носа и гениталий. В таком виде пузыри могут сохраняться несколько дней и вскрываться в результате травмы. Образующиеся эрозии имеют тенденцию к эпителизации. Гистопатологические изменения в эпидермисе с водятся к образованию пузырей в результате отслоения эпидермиса от дермы. В дерме разной степени выраженности инфильтрат, состоящий из эозинофилов. В дальнейшем эрозии начинают эпителизироваться с периферии и репаративные процессы распространяются по всему дну. В этом случае можно наблюдать внутриэпидермальное расположение пузыря. Следует помнить, что внутриэпидермальное расположение пузыря является результатом репаративных процессов. Лечение буллезного пемфигоида Левера является комплексным и индивидуальным. Основными лекарствами являются препараты с иммуносупресивным действием: глюкокортикостероиды или цитостатики. Также можно применять плазмоферез. жүктеу/скачать 215,81 Kb. Достарыңызбен бөлісу:
|