Нефротический синдром (НС) –клинико-лабораторный симптомокомплекс характеризующийся генерализованными отеками вплоть до анасарки, массивной протеинурией >40мг/м2/час или отношение белок/креатинин в моче >200мг/ммоль , гипопротеинемией и гипоальбуминемией <25г/л, гиперлипидемией.
Этиологические факторы: Наследственного предрасположения HLA В12
После профилактических прививок, вирусных, стрептококковых инфекций
Хронические латентные вирусные инфекций
Длительное применение антисудорожных средств, в частности триметина, D-пеницилламина, бутамида, препаратов тяжелых металлов
Классификация
H. Д. Савенкова и А. В. Папаян (1997) предлагают следующую классификацию НС.
I. Клинические формы НС:
Первичный НС:
1. Врожденный и инфантильный:
врожденный «финского типа» с микрокистозом и «французского» типа с диффузными мезангиальными изменениями;
НС с минимальными изменениями (генуинный, идиопатический НС);
НС с мезангио-пролиферативными изменениями или с фокально-сегментарным гломерулосклерозом (ФСГС).
НС при первичном гломерулонефрите:
НС с минимальными изменениями;
НС с мембранозными или ФСГС, мембранозно-пролиферативными,мезангио-пролиферативными, экстракапиллярными, с полулуниями, фибропластическими (склерозирующими) изменениями.
Вторичный НС:
Врожденный и инфантильный НС:
ассоциативный с эндокринопатиями, кистозной гипоплазией легких и микрогирией, порэнцефалией, тромбозом почечных вен, внутриутробными инфекциями (сифилис, токсоплазмоз, цитомегалия, гепатит В, ВИЧ-инфекция и др.)
НС при почечном дизэмбриогенезе, рефлюкс-нефропатии.
НС при наследственных и хромосомных заболеваниях.
НС при системных васкулитах и диффузных заболеваниях соединительной ткани, ревматизме, ревматоидном артрите.
НС при острых и хронических инфекционных заболеваниях (гепатите В, энтеровирусных, герпес-вирусных, ВИЧ-инфекциях, сифилисе, туберкулезе, дифтерии, инфекционном эндокардите), протозоозах
(лейшманиоз, малярия), гельминтозах (аскаридоз, трихинеллез, описторхоз, эхинококкоз).
НС при первичном, вторичном, наследственном амилоидозе.
НС при саркоидозе, злокачественных опухолях (опухоль Вильмса), лейкозах, лимфосаркоме, лимфогранулематозе.
НС при эндокринных заболеваниях (сахарный диабет, аутоиммунный тиреоидит), псориазе.
НС при гемоглобинопатиях.
НС при тромбозе почечных вен и гемолитико-уремическом синдроме.
Достарыңызбен бөлісу: |