Физикальное обследование: распространенные отеки до анасарки; снижение диуреза
Лабораторные исследования:
Общий анализ мочи: протеинурия более 1 г/м2/сут;
Общий анализ крови: повышение СОЭ, гипопротеинемия менее 50г/л, гипоальбуминемия менее 25г/л, гиперлипидемия – холестерин более 5,4ммоль/л. Для оценки почечных функций исследование креатинина, мочевины, электролитов.
Генетические исследования при врожденном НС (NPHS1, NPHS2, PLCE1, ACTN4, WT1, LAMB2 и др.).
Иммунологические исследования на определение гепатитов В и С, ЦМВИ, исследования С3 и С4, dsDNA.
Инструментальные исследования:
УЗИ почек – увеличение размеров почек
При СРНС биопсия почки с последующим морфологическим исследованием (световая, иммунофлюоресцентная и электронная микроскопия) почечного биоптата. Возможные морфологический варианты: фокально-сегментраный гломерулосклероз (ФСГС), Мембрано-пролиферативный гломерулонефрит (МПГН), мембранозная нефропатия (МН), амилоидоз и другие.
Немедикаментозное лечение: питание по возрасту с ограничением поваренной соли и жидкости с оценкой баланса жидкости;
обучение пациента: контроль баланса жидкости, соблюдение диеты, самоконтроль АД;
постельный режим увеличивает риск развития тромбозов, поэтому режим свободный.
питание у детей с врожденным нефротическим синдромом проводят через назогастральный зонд или гастростому: усиленная диета 130ккал/кг/сут, белок 4г/кг/сут, жиры (рапсовое/подсолнечное масло). Добавки витаминов А,Д,Е, кальция, магния (калия по необходимости).
Медикаментозное лечение
Лечение рецидивирующего нефротического синдрома:
· терапевтическая доза преднизолона 60мг/м2/сут или 2мг/кг/сут (максимально 80мг/м2/сут) ежедневно в один прием утром до тех пор, пока не будет констатирована полная ремиссия в течение 3 дней.
· поддерживающая доза преднизолона 40мг/м2/48час или 1,5мг/кг (максимально 60мг/48час) в один прием через день в течение как минимум 4 недель.
· постепенное снижение дозы по 5-10мг/м2 в неделю до полной отмены.
Ингибиторы кальцинейрина (циклоспорин, такролимус) рекомендуются в качестве инициальной терапии у детей в комбинации с малыми дозами преднизолона . Если к 6 месяцам терапии не достигнута частичная или полная ремиссия, необходимо прекратить лечение . При достижении ремиссии, продолжить терапию в течение как минимум 12 месяцев . Дозы препаратов см. выше.
· иАПФ (эналаприл, фозиноприл) или БРА (лозартан, валсартан) длительно .
высокие дозы внутривенных стероидов (метилпреднизолон) 500-1000мг/м2, максимально 1г .
· Микофеноловая кислота/Микофенолат Мофетил (ММФ) в комбинации с малыми дозами преднизолона c оценкой терапии через 6 месяцев .
· Рекомендовано не назначать циклофосфамид детям со стероидрезистентным нефротическим синдромом
Достарыңызбен бөлісу: |