Методический центр аккредитации специалистов_Педиатрия_2018 г.
155
Наследственный характер анемии установлен на основании данных анамнеза о
заболевании матери.
Тяжесть определена показателями гемоглобина и ретикулоцитов, непрямого
билирубина.
Период криза установлен на основании наличия клинических проявлений и
лабораторных изменений.
3. - определение осмотической резистентности эритроцитов – для выявления
нестабильности мембраны эритроцитов (характерно для мембранопатий);
- анализ мочи на уробилин и желчные пигменты – дифференциальный диагноз с
другими видами желтух;
- анализ крови на маркеры гепатита – исключение вирусного гепатита;
- УЗИ печени и селезѐнки – определение степени увеличения органов и проведения
дифференциального диагноза с заболеваниями, протекающими с желтухой и анемией;
- электрофорез белков мембраны эритроцитов – для идентификации дефицитного
белка в мембране эритроцита.
Определения группы крови и резус-фактора – для проведения трансфузионной
терапии.
Обследование матери ребѐнка.
4. Цель терапии в период гемолитического криза – устранение билирубиновой
интоксикации, восстановление уровня эритроцитов и гемоглобина.
Учитывая ранний возраст ребѐнка и тяжесть анемии, показана трансфузия
эритроцитарной массы 8-10 мл/кг массы однократно.
Дезинтоксикационная терапия – глюкозо-солевыми растворами. Фолиевая кислота
2,5 мг/сут.
5. Спленэктомия является эффективным методом лечения при наследственном
микросфероцитозе, приводит к уменьшению гемолиза и увеличению продолжительности
жизни эритроцитов.
Показания к спленэктомии:
- тяжѐлая форма в возрасте не ранее 3 лет;
- среднетяжѐлая форма в возрасте 6- 12 лет;
- лѐгкая форма при наличии камней в желчном пузыре в возрасте старше 6 лет
(одномоментное выполнение спленэктомии и холицистэктомии).
Достарыңызбен бөлісу: 
