СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 166 [K002803]

Методический центр аккредитации специалистов_Педиатрия_2018 г. 
156 
1. Гемофилия А наследственная, тяжѐлая. 
Гематома мягких тканей в области правого локтевого сустава. 
2. Диагноз установлен на основании наличия геморрагического синдрома 
гематомного типа, отягощѐнной наследственности по линии матери, лабораторных 
показателей (удлинение АПТВ, снижение уровня фактора VIII); уровень фактора VIII < 
1% указывает на тяжѐлую форму заболевания. 
3. Показано проведение заместительной терапии концентратами фактора 
свѐртывания VIII ввиду возникновения кровоизлияния в мягкие ткани. 
Доза препарата 30-40 МЕ/кг 2 раза в сутки внутривенно в течение 3 дней. 
Концентраты 
фактора 
свертывания 
VIII 
являются 
препаратами 
высокоэффективными, безопасными. 
Они имеют высокую концентрацию фактора, прошли два и более этапов 
вирусинактивации. 
4. Показания к проведению профилактической терапии: 
- тяжѐлая форма гемофилии А сразу после установления диагноза; 
- 
среднетяжѐлая форма после первого гемартроза или выраженных 
геморрагических проявлений. 
Схема первичной профилактики при гемофилии А - концентраты фактора 
свертывания VIII 25- 40 МЕ/кг 1 раз в сутки 3 раза в неделю. 
5. Дети должны получать медицинскую помощь в специализированных центрах 
(отделениях);
с раннего детства охранительный режим, избегать травм; 
путь введение препаратов внутривенный; 
возможны занятия неконтактными видами спорта; 
показана вакцинация против вирусных гепатитов А и В; 
ежегодная профилактическая санация зубов; 
оперативные вмешательства, экстракция зубов, профилактические прививки и 
внутримышечные инъекции проводить только после адекватного заместительного 
лечения; 
противопоказаны антикоагулянты, дезагреганты, НПВП - по строгим показаниям; 
ограничения в выборе профессии (не показаны профессии с риском авматизации); 
оформление инвалидности. 

Методический центр аккредитации специалистов_Педиатрия_2018 г. 
157 

жүктеу/скачать 1,7 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: